线粒体主要酶的分布 部位 酶的名称 部位 酶的名称 外膜 单胺氧化酶 NADH-细胞色素C还原酶 犬尿酸氧化酶 酰基辅酶A合成酶 膜间隙 腺苷酸激酶 二磷酸激酶 核苷酸激酶 内膜 细胞色素氧化酶 ATP合成酶系 琥珀酸脱氧酶 β-羟丁酸和β-羟丙酸脱氢酶 肉毒碱酰基转移酶 丙酮酸氧化酶 NADH脱氢酶 基质 柠檬酸合成酶,苹果酸脱氢酶 延胡索酸酶,异柠檬酸脱氢酶 顺乌头酸酶,谷氨酸脱氢酶 脂肪酸氧化酶系 天门冬氨酸转氨酶 蛋白质和核酸合成酶系 丙酮酸脱氢酶复合物 酵母线粒体主要酶复合物的生物合成 第七章 细胞的能量转换── 线粒体和叶绿体 线粒体与氧化磷酸化 叶绿体与光合作用 线粒体和叶绿体是半自主性细胞器 线粒体和叶绿体的增殖与起源 第一节 线粒体与氧化磷酸化 线粒体的形态结构 线粒体的化学组成及酶的定位 氧化磷酸化 线粒体与疾病 一、线粒体的形态结构 线粒体的形态、大小、数量与分布 线粒体的超微结构 ◆外膜(outer membrane):含孔蛋白(porin),通透性较高。 ◆内膜(inner membrane):高度不通透性,向内折叠形成嵴(cristae)。含有与能量转换相关的蛋白 ◆膜间隙(intermembrane space):含许多可溶性酶、 底物及辅助因子。 ◆基质(matrix):含三羧酸循环酶系、线粒体基因表达酶系等以及线粒体DNA, RNA,核糖体。 执行氧化反应的电子传递链 ATP合成酶 线粒体内膜转运蛋白 二、线粒体的化学组成及酶的定位 线粒体组分分离方法 线粒体的化学组成 线粒体酶的定位 线粒体的化学组成 蛋白质(线粒体干重的65~70%) 脂类(线粒体干重的25~30%): 磷脂占3/4以上,外膜主要是卵磷脂,内膜主要是心磷脂。 线粒体脂类和蛋白质的比值: 0.3:1(内膜);1:1(外膜) 三、氧化磷酸化 线粒体主要功能是进行氧化磷酸化,合成ATP,为细胞生命活动提供直接能量;与细胞中氧自由基的生成、细胞凋亡、细胞的信号转导、细胞内多种离子的跨膜转运及电解质稳态平衡的调控有关。 氧化磷酸化(oxidative phosphorylation)的分子基础 氧化磷酸化的偶联机制—化学渗透假说 (Chemiosmotic Hypothesis, Mithchell,1961) 质子动力势的其他作用 线粒体能量转换过程略图 氧化磷酸化的分子基础 氧化磷酸化过程实际上是能量转换过程,即有机分子中储藏的能量?高能电子?质子动力势?ATP 氧化(电子传递、消耗氧, 放能)与磷酸化(ADP+Pi,储能) 同时进行,密切偶连,分别由两个不同的结构体系执行 电子传递链(electron-transport chain)的四种复合物,组成两种呼吸链:NADH呼吸链, FADH2呼吸链 在电子传递过程中,有几点需要说明 ATP合成酶(ATP synthase)(磷酸化的分子基础) 电子传递链的四种复合物(哺乳类) 复合物Ⅰ:NADH-CoQ还原酶复合物(既是电子传递体又是质子移位体) 组成:含42个蛋白亚基,至少6个Fe-S中心和1个黄素蛋白。 作用:催化NADH氧化,从中获得2高能电子?辅酶Q; 泵出4 H+ 复合物Ⅱ:琥珀酸脱氢酶复合物(是电子传递体而非质子移位体) 组成:含FAD辅基,2Fe-S中心, 作用:催化2低能电子?FAD?Fe-S?辅酶Q (无H+泵出) 复合物Ⅲ:细胞色素bc1复合物(既是电子传递体又是质子移位体) 组成:包括1cyt c1、1cyt b、1Fe-S蛋白 作用:催化电子从UQH2?cyt c;泵出4 H+ (2个来自UQ,2个来自基质) 复合物Ⅳ:细胞色素C氧化酶(既是电子传递体又是质子移位体) 组成: 二聚体,每一单体含13个亚基,三维构象, cyt a, cyt a3 ,Cu, Fe 作用:催化电子从cyt c?分子O2 形成水,2 H+泵出, 2 H+ 参与形成水 在电子传递过程中,有几点需要说明 四种类型电子载体:黄素蛋白、细胞色素(含血红素辅基)、Fe-S中心、辅酶Q。前三种与蛋白质结合,辅酶Q为脂溶性醌。 电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH氧化,形成高能电子(能量转化), 终止于O2形成水。 电子传递方向按氧化还原电势递增的方向传递(NAD+/NAD最低,H2O/O2最高) 高能电子释放的能量驱动线粒体内膜三大复合物(H+-泵)将H+从基质侧泵到膜间隙, 形成跨线粒体内膜H+梯度(能量转化) 电子传递链各组分在膜上不对称分布 ATP合成酶(磷酸化的分子基础) ATP合成酶的分布 分子结构 线
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