主动脉夹层课件.ppt

主动脉夹层的诊治 2014.6 概 述 主动脉夹层 (Aortic Dissecction AD) 系主动脉内膜撕裂后循环中的血液通过 裂口进入主动脉壁内,导致血管壁分层 发病率 ＡＤ的平均年发病率为 0.5～1/10万人口,在美国每年至少发病2000例 ＡＤ最常发生在 50～70岁的男性,男女性别比约 3∶1, 40岁以下的比较少见 ,此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等。 40岁以下的ＡＤ患者 50%发生于妊娠妇女 发病机制 本病主要表现为主动脉中层的退行性变 , 任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉易患夹层分离。 主要易患因素（病因） 高血压，主动脉粥样硬化：约占 70%～ 9 0% 主动脉中层病变：中层弹力纤维和胶原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为中层囊性坏死，另一种类型是平滑肌细胞的丢失 发病机制 遗传性疾病：Marfan综合征、Ehlers Danlos综合征、Tuner综合征，这些遗传性疾病均为常染色体遗传病 内膜撕裂：最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄 壁中血肿蔓延 妊娠， 主动脉炎：梅毒性动脉炎、巨细胞动脉炎 创伤：主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作 病理分型 分类方法 对受累主动脉的部位及范围进行定义 DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型 Stanford法Ａ和Ｂ型 解剖分类法 根据病程分类 DeBakey分 型 DeBakey Ⅰ型 夹层起自升主动脉 ,并累及腹主动脉 DeBakey Ⅱ型 夹层仅累及升主动脉 DeBakey Ⅲ型 夹层起自降主动脉 ,并向远端扩展 ,罕有逆行累及主动脉弓 DeBakey不同分型示意图 Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型 DeBakey Stanford分 型 StanfordＡ和Ｂ型 Ａ型 不论起源，所有累及升主动脉的夹层为Ａ型，约占2/3。相当于DeBakey分型的I型和II型。 Ｂ型 夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型， 约占1/3。 Standford 分型 A 型 B 型 解剖分类 解剖分类为近端夹层和远端夹层。 近端夹层 包括DeBakey Ⅰ和Ⅱ型或StanfordＡ型 远端夹层 包括DeBakey Ⅲ型或StanfordＢ型 病程分类 急性期 起病2周以内为急性期 慢性期 起病超过2月为慢性期 亚急性期 主动脉夹层 2周~2月以内 未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一 病理改变 典型的AD，即撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔。AD发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂（通常撕裂起于中、外膜之间），所形成的隔膜将主动脉管腔分为真假两个腔。由于两腔压力不同，假腔周径常大于真腔，真假腔经内膜的破裂口相交通。夹层病变可从裂口开始向远端或近端发展，病变累及主动脉的分支时可导致相应并发症的发生。 临床表现 特点：多样性,复杂性,易漏诊,易误诊 疼痛 出血症状 缺血症状 压迫症状 心功能不全症状 疼痛 74%～90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛 ,持续不缓解 ,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同,AD的疼痛往往有迁移的特征 ,提示夹层进展的途径。 疼痛的位置反映了主动脉的受累部位 前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层，颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部 疼痛部位 主动脉瓣关闭不全 突发主动脉反流 是Ａ型AD常见并发症 目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累 ,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致 易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全 急性心肌梗塞 冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见 这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71% ，因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD 心包压塞 积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起 ,也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血 临床易误诊为心包炎 休克 多由于Ⅲ型ＡＤ并发外膜破裂所致 易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核和肿瘤等 神经系统病变 神志异常、昏迷、 偏瘫、截瘫及抽搐等 易误诊为脑血管意外。 发病机制 无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外 夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支开口 ,或夹层动脉瘤