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第八章  氨基酸代谢 王丽影 1、氨基甲酰磷酸的合成 O CO2+NH3+H2O+2ATP NH2-C-O ～P03 +2ADP+Pi （1） 氨基甲酰磷酸合成酶I ⊕ N-乙酰谷氨酸 2、瓜氨酸的合成 NH2 C=O （ CH2）3 NH2 NH CH-NH2 + C-O （ CH2）3+Pi COOH O ～P03 CH-NH2 COOH 鸟氨酸 氨基甲酰磷酸 瓜氨酸 （2）鸟氨酸氨基甲酰转移酶 3、精氨酸代琥珀酸的生成 NH2 NH2 COOH C=O COOH C= N C-H NH + H2N-C-H NH CH2 （CH2）3 CH2 （CH2）3 COOH CH-NH2 COOH CH-NH2 COOH COOH 瓜氨酸 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 （3）精氨酸代琥珀酸合成酶 （4）精氨酸代琥珀酸裂解酶 4、精氨酸的生成 NH2 C NH COOH NH + CH （CH2）3 CH CH-NH2 HOOC COOH 精氨酸 延胡索酸 （4）精氨酸代琥珀酸裂解酶 5、精氨酸水解生成尿素 NH2 C NH NH2 NH2 NH2 （ CH2）3 （ CH2）3 + H2 O C=O + CH-NH2 CH-NH2 NH2 COOH COOH 精氨酸 尿素 鸟氨酸 （5）精氨酸酶 4 氨的代谢 （2）食物 蛋白质饮食可诱导 CPS-Ⅰ、OCT、ASA-S ，加速尿素合成 低蛋白质饮食可使尿素合成减慢 （3）其他代谢物 与其他代谢途径密切相关，受相关代谢物的影响 4 氨的代谢 1. 过程： 氨基甲酰磷酸的合成 瓜氨酸的合成 精氨酸的合成 精氨酸水解生成尿素 2. 组织定位： 肝为主，其他器官极微 线粒体和胞液 尿素循环： 部位:肝脏 五步反应：前2步在线粒体，后三步在胞液 尿素循环 第一步： 合成氨基甲酰磷酸 酶: CPS-I 先生成的氨基甲酸和ATP转移磷酸基团，生成氨基甲酰磷酸。 总的消耗: 2个ATP 生成: 氨基甲酰磷酸 2个ADP。 NH2 （2） 第二步： 生成瓜氨酸 酶 : OCT 胞质: 鸟氨酸生成转运入Mit。 线粒体: 鸟氨酸的δ-氨基攻击氨基 甲酰磷酸的碳酰基团，释放出Pi， 生成瓜氨