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自身免疫性肝炎诊断治疗进展 天津医科大学总医院 消化科 王邦茂 自身免疫性肝病 自身免疫性肝炎(ＡＩＨ) 原发性胆汁性肝硬化(ＰＢＣ) 原发性硬化性胆管炎(ＰＳＣ) AIH定义 不明原因 相似于慢性的肝炎临床表现的免疫性肝病 由自身免疫反应引起的持续性肝细胞损害,是一种进行性的炎症性肝病 高球蛋白血症 血清多种自身抗体阳性 病理：门脉区碎屑样坏死为特征炎症性病变。 AIH发病率 一种少见疾病 北欧和北美人群中，年发病率约0.7～1.2/10万 近年来有逐渐升高的趋势 AIH发病的遗传学背景 人类主要组织相容性抗原(MHC)或称人类白细胞抗原（HLA）在AIH发病中起作用 北欧和北美的白种人群中：HLAD-R3和DR4抗原是I型AIH主要的决定簇，相应的易感等位基因是：HLA-DRB1*0301和HLA-DRB1*0401 日本、巴西、阿根廷、墨西哥的不同于北欧和北美，主要在HLA-DRB1 中国上海地区I型AIH与HLA-DR4相关 白种人中HLA-DR3和HLA-DR4代表不同的 AIH类型： HLA-DR3：年轻、进展快、停药后易复发 HLA-DR4：40岁后发病、免疫抑制剂效果好， 进展中度、很少需要肝移植 AIH的病因学 AIH的自我激发诱因：病毒、细菌、