囊性纤维化成人的腹部影像学表现课件.pptxVIP

囊性纤维化：成人的腹部影像学表现概述囊性纤维化CF是白种人中最常见的致命性的常染色体隐性遗传的疾病，在世界上影响了7万人，其中包括28000的美国人。爱尔兰的CF发病率是在世界上最高的。在1989年发现这个疾病可归因于CF病人的第7号长臂染色体上的CTFR（跨膜转导调节基因）的突变。到现在已经发现了超过1000个CTFR的突变的基因，最常见的突变的基因的DF508，在患CF的美国人中，大于90%的CF病人发生该类突变。在很多器官内，CTFR蛋白是水盐吸收和分泌必不可少的上皮离子通道。CTFR基因的突变会影响到达细胞表面的蛋白的数量或是细胞表面蛋白的功能。这个突变导致了肺内粘液和分泌物的异常产生和慢性炎症、感染，会导致支气管扩张。CF最主要的累及的器官是肺，CF是一个多个系统疾病累及多个肺外的器官，包括胰腺，肝胆系统，肾脏和胃肠道。早期肺外疾病的发现并采取及时的治疗，可以改善身体营养条件，提高身体质量指数，有助于提高病人生存率。由于肺功能和生存率的改善与提高，肺外的条件，包括肝脏和胃肠的恶性病变将会是发病率和死亡率升高的原因。这篇综述主要是学习囊性纤维化成年病人的腹部影像表现及相关病理特点。胰腺外分泌及内分泌的异常；胰腺的萎缩；脂肪的浸润替代；或者是假性肥大的脂肪瘤；急性或是慢性的胰腺炎，胰腺钙化，胰腺囊肿等。肝脏脂肪变性；胆管及多小叶局限性硬化，以及门静脉高压。胆石症，胆囊体积小，