7 真核细胞内膜系统、蛋白质分选与膜泡运输.pptVIP

* * * * 溶酶体缺少氨基已糖酯酶A（β-N-hexosaminidase），导致神经节甘脂GM2积累，台-萨氏综合征神经元中同心圆状的溶酶体影响细胞功能，造成精神痴呆，2~6岁死亡。患者表现为渐进性失明、病呆和瘫痪，该病主要出现在犹太人群中 * * * * 据蛋白质分选转运方式和机制可将蛋白质转运分为： 蛋白质的跨膜转运：主要指再细胞质基质中合成的蛋白质转运到内质网、线粒体、质体（包括叶绿体）和过氧化物酶体等细胞器。 膜泡运输：蛋白质通过不同类型的转运小泡从糙面内质网合成部位转运至高尔基体，进而分选转运至细胞的不同部位，其中涉及各种不同的运输小泡的定向转运，以及膜泡出芽与融合的过程。 选择性的门控转运：在细胞质基质中合成的蛋白质通过核孔复合体选择性地完成核输入或从细胞核返回细胞质（核输出）。 细胞质基质中蛋白质的转运：可能与细胞骨架系统相关。 三、膜泡运输 膜泡运输是蛋白运输的一种特有的方式，普遍存在于真核细胞中。在转运过程中不仅涉及蛋白质本身的修饰、加工和组装，还涉及到多种不同膜泡定向运输及其复杂的调控过程。 3种不同类型的有被小泡具有不同的物质运输作用。 介导从内质网?高尔基体的物质运输。 COPⅡ包被蛋白由5种蛋白亚基（Sec13p，Sec31p，Sec23p，Sec24p和Sar1p）组成； 包被蛋白的装配是受控的； COPⅡ有被小泡具有对转运物质的选择