弥漫性间质性肺疾病诊断思路.pptVIP

弥漫性间质性肺疾病诊断思路 概念 目前,许多临床医师对弥漫性间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念和分类不清,看到双肺弥漫性病变就笼统归为“肺间质纤维化”,从而导致诊断和治疗的错误,因此有必要对ILD的概念和分类作一解释。 肺间质的概念 肺间质是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴组织。 肺间质两种主要成分： （1）细胞成分： 占75％，30％～40％是叶间细胞（成纤维细胞、平滑肌细胞、血管周细胞），其余是炎症细胞、及免疫活性细胞。 （2）细胞外基质（ECM)： 包括基质及纤维成分 基质主要是基底膜，由糖蛋白、层连蛋白、纤维连接蛋白等组成 纤维成分主要是胶原纤维（70％），其次是弹力纤维 在组织学上，相临肺泡之间的空隙称作间质腔，其内有毛细血管及淋巴管分布（图2－10－1） 概念 ILD是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支持结构病变的一组疾病群,病因近200种。 由于多数ILD病变不仅仅局限于肺泡间质,而可累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和细支气管,并常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD)。 因此ILD与DPLD所含的概念相同,