协和研究生病理学总论考试要点总结炎症与血栓性疾病.docVIP

1、细胞微粒、囊泡 微粒体是细胞被匀浆破碎时， 内膜系统的膜结构破裂后自己重新封闭起来的小囊泡(主要是内质网和高尔基体), 这些小囊泡的直径大约100 nm左右， 是异质性的集合体， 将它们称为微粒体。 多数情况下，微粒体是指在细胞匀浆和差速离心过程中获得的由破碎的内质网自我融合形成的近似球形的膜囊泡状结构，它包含内质网膜和核糖体两种基本成分。在体外实验中，具有蛋白质合成、蛋白质糖基化和脂类合成等内质网的基本功能。微粒体在细胞生物学中定义为从内质网的碎片所得到的小型囊泡。必须将肝脏或其他组织磨碎 （均质化）之后，才能得到微粒体。微粒体含有细胞色素P450 (CYP)氧化酶，与氧化代谢有关。 2 正常血浆浓度：150-200 mg/L 结构：含582氨基酸残基的酶原，被因子Xa在Arg－Thr及Arg－Ile处切开，切除N端274个氨基酸残基，余下308个氨基酸残基分成A、B两条肽链，由一个二硫键相连。 Gla区、Kringle 功能域、催化区:(Arg382-Arg393负离子结合部位)纤维蛋白原、凝血调节蛋白、水蛭素。 因子 VII 合成：肝脏 以酶原形式分泌入血 血浆浓度：0.5-2.0 mg/L 血浆半衰期为6-8小时 相对分子量为50000 单链糖蛋白： 前导肽 Gla区 2 EGE区 活化肽 催化区 因子 IX 合成：肝脏 单链糖蛋白： 前导肽