再生障碍性贫血43946幻灯片.pptVIP

再生障碍性贫血的诊断与分型 Pediatric faculty, Shanghai Medical College, Fudan University 再生障碍性贫血 (AA) ? AA病理机制极为复杂 与造血干细胞内在增殖或分化缺陷 造血微环境系统异常 骨髓微循环 骨髓基质细胞 骨髓胞外基质 细胞因子 机体细胞免疫异常 该综合症实际上涵盖了所有的骨髓衰竭 是多种病共有的症而非独立体系 多年来围绕可表现为骨髓衰竭的 AA、PNH、 MDS、 IRP 产生了许多歧异、互相交叉、矛盾认识 AA和MDS均为排除性疾病 PNH与AA”互转“和互含（AA-PNH综合症） IRP误诊为早期AA、增生性AA、免疫性MDS 相对高级阶段观念 ?近年来国内外学者对AA的认识： 界定骨髓衰竭综合症不等于AA，是该综合症中的一种 明确T细胞功能亢进引起的造血组织损伤，AA是一种自身免疫性疾病 肯定了免疫抑制治疗对AA的作用 独立疾病体系 遗传性病因 全血细胞减少 12种范可尼贫血基因 3种先天性皮肤角化不良基因 1种Shwachman-Diamond Syndrome 1种Amegakaryocytic血小板症基因 单系血细胞