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出血的实验诊断　王鸿利关键词：出血；一期止血缺陷　　摘要：出血是许多疾病的一种临床表现，故临床上见到一个出血的患者，首先要考虑这种出血是属于出血性疾病，还是继发于另一种疾病的出血。一般出血性疾病有以下特点：（1）自发性或轻微外伤出血难止；（2）出血常呈广泛性或局部性；（3）出血反复发作；（5）出血对一般止血药物效果差，但对血液制品效果佳；（6）有的病人有明显的出血过去史或家族史。继发性出血，常有原发病存在，出血是原发病的症状之一，无上述出血性疾病特点，原发病治愈出血也停止，不再复发。临床出血可从以下几个方面进行实验诊断。　　一、 一期止血缺陷的实验诊断也称毛细血管-血小板型止血缺陷，主要是由于毛细血管壁的通透性、脆性增加或血小板数量、质量异常所致的出血。　　（一）、临床出血特点：（1）以皮肤、粘膜出血为主，而肌肉、关节、内脏出血少见;（2）损伤或手术后，伤口即刻发生渗血难止，持续时间一般不长；（3）对压迫止血有效，且血止后不易复发；（4）本型出血有遗传性，也有获得性。 　　（二）筛选试验：常用出血时间（BT国际标准化出血时间测定法）和血小板计数（BPC）。可见下列4种情况：　　1. BT和BPC都正常：除正常人外，多数是由于单纯血管通透性和（或）脆性增加所致的血管性紫癜。临床上常见于过敏性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张症、单纯性紫癜、机械性紫癜、老年性紫癜、类固醇性紫癜、Ehlers-Danlos综合征以及异常蛋白血症所致血管性紫癜等。　　2. BT延长伴BPC减少：多数是由于血小板数量减少所致的血小板减少性紫癜。临床上多分为原发性和继发性两种，后者常见于再生障碍性贫血、急性白血病、放疗和化疗之后、弥散性血管内凝血（DIC）、脾功能亢进、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和溶血尿毒症综合征（HUS）等。　　3. BT延长伴BPC增多：多数是由于血小板数量增多所引起的血小板增多症。临床上大多分为原发性和继发性两种，后者常见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化及严惩感染、急性溶血、严重创伤和广泛性大手术等。　　4. BT延长伴BPC正常：多数是由于血小板功能异常或某些凝血因子缺陷所引起的出血性疾病。血小板功能异常多见于遗传性和获得性血小板无力症，致密颗粒缺陷症、α颗粒缺陷症和血小板第三因子缺陷症等。某些凝血因子缺陷症主要是血管性血友病、低（无）纤维蛋白原血症和异常纤维蛋白原症等。　　（三）血小板功能检测：　　1． 粘附功能：常采用血小板粘附试验（PAdT）；　　2． 聚集功能:常用血小板聚集试验(PadT);　　3． 释放反应:常用β-血小板球蛋白（β-TG）测定、血小板第4因子(PF4)测定、血小板P-选择素(GMP-140)测定、血小板凝血酶致敏蛋白(TSP)测定以及5-HT)测定.血小板ATP测定等;　　4． 花生四烯酸代谢物:常用血栓烷B2(TXB2)测定、cAMP/cGMP测定等;　　5． 收缩蛋白试验:常用血块收缩时间；　　6． 促凝活性：常用血小板第3因子有效性（PF3AT）测定。　　（四）、血小板功能异常性疾病:　　1、 先天性血小板功能缺陷症:先天性血小板功能缺陷症包括血小板无力症、巨血小板综合症、血小板释放障碍、灰色血小板综合征、血小板活化缺陷以及血小板第3因子缺乏症等.他们的检验诊列于表1. 表1.遗传性血小板功能缺陷血小板功能检查 血小板功能检查 血小板无力症 巨血小板综合症 释放障碍 灰色血小板综合症 活化缺陷 PF－3缺乏症 分子缺陷 GPⅡb／Ⅲa减少，缺乏或结构异常 缺失GPⅠb、Ⅴ、Ⅸ 致密颗粒及其内容物缺乏 α颗粒及其内容物缺乏 环氧化酶血栓素A2合成酶缺陷 磷脂缺陷，血小板表面凝血因子结合部位缺陷 功能缺陷 主要为聚集功能缺陷 粘附功能缺陷，不能结合vWF 对腺苷二磷酸、胶原、凝血酶释放反应障碍 对凝血酶释放反应障碍 AA诱导的血小板聚集释放障碍 促凝功能障碍、白陶土凝血时间延长 粘附试验 玻珠柱 ↓ ↓ ↓ ↓ 正常 内皮下 可正常 ↓ ↓ 正常 正常 聚集试验 腺苷二磷酸 （－） 正常 ↓ ↓ 正常 凝血酶 （－） 正常 正常 ？ ↓ 正常 肾上腺素 （－） 正常 ↓ ↓ 正常 花生四烯酸 （－） 正常 ↓ ↓ 正常 胶原 （－） 正常 ↓ ↓ 正常 瑞斯托霉素 （－） 正常 正常 正常 释放反应 （＋） 正常 （－） （－） 正常 致密颗粒成分 腺苷三磷酸 ↓ 正常 ↓ 正常 正常 正常 5－羟色胺 正常 正常 ↓ 正常 正常 正常 α颗粒成分 血小板第四因子 （＋） （＋） （＋）