肝肺综合征-2011-4-13要点.ppt

病例讨论 呼吸五病区 2011-4-13 病例特点 慢性起病 肝硬化： - 肝功能异常、消化道出血、腹水、脾功能亢进 进行性呼吸困难伴咳嗽 直立性低氧血症 右心声学造影显示肺内大量分流 胸部HRCT：小叶间隔增厚，磨玻璃影，肺远端血管增粗 肝病诊断依据 乙肝抗体阳性 面部毛细血管扩张，蜘蛛痣，肝掌，腹水征+ 白/球比值倒置，胆红素升高 腹部CT/超声：肝硬化，门静脉高压，腹水 上消化道出血 全血细胞减少 无酗酒史，免疫肝病相关检查阴性 肝肺综合征 慢性肝病：乙肝后肝硬化 面部毛细血管扩张 消化道出血 立位性低氧血症 右心声学造影阳性，提示肺内分流 胸部HRCT肺远端血管增粗 查房目的 胸部HRCT提示肺间质改变，是否合并间质性肺炎，以及可能的病因？ 肝肺综合征的诊断与鉴别 治疗方案 肝肺综合征 首都医科大学附属北京朝阳医院 北京呼吸疾病研究所 叶 俏 2011-4-13 肝肺综合征 肝肺综合征 (hepatopulmonary syndrome，HPS) 是在慢性肝病和/或门脉高压的基础上出现肺内血管异常扩张，气体交换障碍，动脉血氧合作用异常导致的低氧血症及一系列病理生理变化和临床表现。 HPS三联征 基础肝脏病 肺内血管扩张 动脉血氧合功能障碍 HPS病因 各种急、慢性肝病 慢性肝病导致肝硬化 - 隐源性肝硬化 - 酒精性肝硬化 - 肝炎肝硬化 - 原发性胆汁性肝硬化 各种慢性肝病发病率约5%～29% 发病机理 - 肺内分流的产生 心房利钠肽 P物质 肿瘤坏死因子 血小板活化因子 HPS时肺内NO生成增多 HPS患者呼出气体中NO含量是正常人的3倍； 肝移植术后3月患者呼出气体中NO含量恢复正常； HPS患者使用一氧化氮合酶（NOS）抑制剂亚甲蓝，低氧血症可能得到纠正； HPS肺组织和肺血管多为内皮型eNOS活性增强， 诱导型iNOS活性无明显变化。 HPS时肺内eNOS合成增多的原因 血浆内的内皮素(ET)-1水平和肝脏功能损害的严重程度之间密切相关。 肝脏功能受损导致ET-1过量生成，通过破损的小血管进入血循环，与肺脏血管内皮细胞的ET受体结合，产生内分泌性扩血管作用，增加eNOS的表达和活性，NO产生增多，导致肺内血管扩张。 肺内分流 肺血管扩张，以及缩血管物质减少或被抑制，引起毛细血管前交通支开放，形成肺内动-静脉右至左分流。 分流量约为心输出量的20%-70%。 气体交换障碍 肺毛细血管扩张，红细胞加速通过肺实质，缩短氧合时间； 肺毛细血管扩张，氧分子到达毛细血管中红细胞的距离增大。 肝炎病毒损伤与免疫反应相关性肺损害 肝炎后肝硬化致肺受损 肺动静脉瘘 肺动脉高压 肺纤维化 肺间质水肿 间质性肺炎 HPS特征性表现 直立位性呼吸困难 紫绀 低氧血症 原发肝病临床表现 肝病表现由于肝细胞功能损害程度及并发症不同有很大差别。 最常见的有肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹水、消化道出血、肝功能异常。 HPS与肝病病因及程度无关，部分肝病稳定的患者也可出现肺功能进行性减退表现。 HPS与食管静脉曲张、蜘蛛痣相关联。 肺功能障碍的临床表现 在肝病基础上逐渐出现呼吸系统表现，如发绀、呼吸困难、杵状指（趾）、直立性缺氧。 肺部检查一般无明显阳性体征。 HPS可以合并其他肺部疾患（如慢支、肺气肿、肺炎、胸腔积液等）。 直立位缺氧的机制 肺血管扩张主要位于双肺基底部，直立位时因重力作用，流经下肺野的血流量增多，使肺内右至左分流量增多，氧合障碍加重。 肺功能测定 无明显胸、腹水的HPS患者 肺容量及呼气量基本正常 弥散量明显降低 动脉血气分析 低氧血症 直立位和仰卧位时： - PaO2下降，大于10mmHg, - A-aPO2梯度上升15～20mmHg 肺分流率QS/QT 吸入高浓度氧可以克服通气血流失调和弥散障碍对氧气体交换的影响，但对较高的肺内分流，即使纯氧也不能纠正。 健康人肺内分流为3%。 肺分流率大于5%，排除心内分流、严重肺疾病和先天性肺动静脉瘘所致分流时，可以考虑为肺内分流。 胸部X线 表现无特异性。 立位时X线胸片可见到在两肺基底部显示间质性浸润，为血管扩张的阴影，平卧时消失。 CT表现 肺远端血管扩张，有大量异常的末梢分支，可提示HPS的存在，但无特异性。 胸部CT排除低氧血症的其他原因：肺气肿、肺纤维化等。 HPS胸部HRCT表现 肺血管造影 HPS分为两型： Ⅰ型—弥漫性前毛细血管扩张(86%)： 弥漫分布的蜘蛛样影像，弥漫分布的海绵状或污渍样影像，吸100%氧气可以使PaO2升高。 Ⅱ型—断续的局部动脉畸形或交通支(14%)： 孤立的蚯蚓状或团状影像，吸100%氧气对