原发性系统性血管炎的诊断与治疗进展.docVIP

2010  第 8卷  第 2期 合理 用药  临床药物治疗杂志 C linicalM edication Journa l 文章编号: 1672 - 3384( 2010) - 02- 0039- 06 原发性系统性血管炎的诊断与治疗进展  作  者 ! 杨拓  黄慈波 卫生部北京医院风湿免疫科 (北京 100730) 摘 要 ! 本文对原发性系统性血管炎的分类、诊断治疗进 展进行综 述, 详 细介绍了原 发性系统 性血管炎的 药物治 疗, 难治性和复发者的治疗, 以及血浆置换或免疫吸附、自体干细胞移植等治疗。 关 键 词 ! 系统性血管炎; 分类; 诊断标准; 改善病情的抗风湿药物 中图分类号 ! R 593 27 系统性血管炎是一组原因不明的、以非感染性 炎症和坏死性血管炎为基本病理改变的结缔组织 疾病, 在临床上常表现为乏力、皮肤损害、关节炎、 文献标识码 ! A 体见图 1。 1 1 大血管的血管炎 1 1 1 巨细胞 ( 颞 ) 动脉 炎 [ g iant cell( tem pora l) 多系统侵犯和多脏器功能衰竭 [ 1] 。系统性血管炎 arteritis, GCA ] 主动脉及其分支的肉芽肿性动脉 分为原发性和继发性两种, 后者包括结缔组织病性 血管炎和继发于恶性肿瘤、感染、药物反应等血管 炎, 好发于颈动脉的颅外分支, 常常累及颞动脉, 主 要见于 50岁以上患者, 常伴有风湿性肌痛。 炎。本文主要介绍原发性系统性血管炎。 1 1 2 大动脉炎 ( takayasu arteritis, TAK ) 又称 1 分类 目前比较公认的分类方法为 1993年在美国北 卡罗来纳州的 ChapelH ill研讨会上制定的分类, 具 高安病, 是主动脉及其分支的肉芽肿性炎症, 主要 见于 50岁以下的患者。 1 2 中等血管的血管炎  图 1 原发性系统性血管炎的分类 注释: ANCA 抗中性粒细胞胞质抗体; MCLN: 综合征 - 黏膜皮肤淋巴结综合征 39 临床药物治疗杂志 合理 用 药 2010  第 8卷  第 2期 C linical Med ication Journal  1 2 1 结节性多动脉炎 ( polyarter itis nodosa, PAN) 中等或小动脉的坏死性炎症, 不伴肾小球肾炎或 微动脉、毛细血管或微静脉的炎症。  如肢体分支、头颈部分支; 中等血管指主要的内脏 动脉, 如肾脏、肝脏、冠脉、肠系膜动脉等; 小血管指 微静脉、毛细血管、微动脉及实质性器官的末梢动 1 2 2 川崎病 ( Kaw asaki disease, KD ) 累及大、 脉与微动脉连接的部位。小血管和大血管的血管 中、小动脉的动脉炎, 并伴有黏膜皮肤淋巴结综合 炎可累及中等血管, 而大血管和中等血管的血管炎 征 (M CLN syndrom e)。常累及冠状动脉, 主动脉和 一般不累及比动脉小的小血管 [ 2] 。 静脉也可受累, 常发生于儿童期。 1 3 小血管的血管炎 2 病因及发病机制 引起血管炎的病因较多, 常见诱因有: ?结缔 1 3 1 W G) 韦 格 纳 肉 芽 肿 ( W egener granu lom atosis, 肉芽肿性炎症, 累及呼吸道, 坏死性血管炎 组织病伴发血管炎: 类风湿关节炎、系统性红斑狼 疮、皮肌炎、干燥综合征等; #感染相关性血管炎; 侵害小至中等血管 (毛细血管、微静脉、微动脉和动 脉 )。常常伴有坏死性肾小球肾炎。 1 3 2 Churg Strauss综合征 ( Churg Strauss syndrome, 乙型肝炎、结核、人免疫缺陷病毒、眼带状疱疹后迟 发性对侧偏瘫; ?药物反应性血管炎: 丙基硫氧嘧 啶、别嘌呤醇; %恶性肿瘤相关性血管炎: 淋巴瘤样 CSS) 又称变应性肉芽肿性血管炎, 含有大量 嗜 肉芽肿、霍奇金病、急性单核细胞性白血病、多毛细 酸性细胞和肉芽肿性炎症, 累及呼吸道, 坏死性血 管炎侵害小至中等血管, 并伴有哮喘和嗜酸性粒细 胞增多症。 1 3 3 显微镜下多血管炎 (m icroscopic polyangiitis, 胞白血病; 移植性血管炎。主要是感染和免疫异 常两大因素。前者常 见如细菌、病毒、真菌、螺 旋 体、立克次体等均可引起血管壁的炎症反应。病原 体可在血管壁上大量繁殖直接损害血管, 也可启动 M PA ) 坏死性血管炎, 很少或没有免疫复合物沉 免疫反应促进炎症细胞聚集和血管坏死 [ 1] 。 积, 主要