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第六章 血液系统疾病病人的护理 连云港东方医院 一、概论 恶性淋巴瘤是起源于淋巴结及其他淋巴组织的恶性肿瘤 分为两大类： 1、霍奇金病 （HD）见于青年 2、非霍奇金淋巴瘤（NHL）见于各年龄组 发病情况 我国淋巴瘤的发病率男多于女 以20-40岁为多见，约占50％ 非霍奇金淋巴瘤占多数 城市高于农村 淋巴瘤居恶性肿瘤死亡率第11－13位 。 二、病因学 病因尚未阐明 1、病毒感染：疱疹型DNA病毒、C型逆转录病毒。EB病毒等。 2、免疫抑制：器官移植、自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎；原发性免疫缺陷及获得免疫缺陷（AIDS）患者。 3、 环境因素：电离辐射、临床上曾接受放射及化学治疗病人。 4、其他：幽门螺旋杆菌 三、病理 (一)霍奇金病（HD）：以肿瘤组织中存在 Reed－Sternberg （R-S）细胞（里－斯细胞）为特征。 霍奇金病的病理组织学分为四型： （1）淋巴细胞为主型（LP）:少见R-S,预后好 （2）结节硬化型（NS）:明显可见R-S ，预后较好 （3）混合细胞型（MC）:大量存在R-S,预后较差 （4）淋巴细胞消减型（LD）:数量不等，预后差 （2）非霍奇金淋巴瘤：临床工作分类（1982） 低度恶性： A. 小细胞型淋巴瘤 B. 滤泡性淋巴瘤, 小裂细胞为主型 C. 滤泡性淋巴瘤, 混合细胞型 (小裂细胞 与大裂细胞) 中度恶性: D. 滤泡性, 大细胞为主型 E. 弥漫性, 小裂细胞型 F. 弥漫性, 混合细胞型 (小裂细胞与大裂细胞) G. 弥漫性, 大细胞型 高度恶性: H. 大细胞, 免疫母细胞型 I. 淋巴母细胞型(曲核或非曲核) J. 小无裂细胞型(Burkitt‘s Lymphoma) 此工作分型目前在世界各国普遍采用。 四、临床表现 (1)局部表现 恶性淋巴瘤大多首先侵犯表浅和／或纵隔、腹膜后、肠系膜淋巴结，少数可原发于结外器官。 ①淋巴结 较多患者早期表现为无痛的颈部淋巴结肿大，其他部位以后陆续发现。淋巴结一般不与皮肤粘连，在初期和中期互不融合，可活动。到后期淋巴结可相互融合成大块； ②纵隔 也是好发部位，多数患者在初期无明显症状，现为X线片上有中纵隔和前纵隔的分叶状阴影。有的患者可有急剧发展的上腔静脉压迫征或气管、食管、膈神经受压的表现； ③肝与脾 部分病例可以肝脾肿大为首发症状； ④结外器官 约9％的霍奇金病患者可有结外器官受侵，如骨、咽淋巴环、皮肤、消化道、脑等。 (2)全身表现 ①发热：HL患者以原因不明的持续或周期性发热（首发）、热型不规则、科持续性高热也可间歇性低热，少数有周期性发热。NHL一般病变广时才发热且为高热，热退时大汗淋漓 ②皮肤瘙痒：HL较特异的表现，多见于青年女性； ③贫血 ④酒精疼痛：是HL特有症状，饮酒后20min病变局部（淋巴结）发生疼痛 3） 组织器官受累表现 a 肝 肝大和肝区疼痛。 b 消化道 在结外器官中，消化道是恶性淋巴瘤的好发部位，首发症状常为腹痛或腹部包块。 c 泌尿生殖系统 肾脏损害主要为肾肿大、高血压、氮质血症及肾病综合征。 d 神经系统 多累及脑膜和脊髓。 五、辅助检查 1．霍奇金病 (1)病理活检 是确诊淋巴瘤及病理类型的主要依据。最常采用的是淋巴结活检。 (2)血象 HL常有贫血，白细胞数一般在正常范围，晚期病人常有白细胞和淋巴细胞的减少 (3)骨髓象 早期正常，约有3％霍奇金病病例骨髓涂片可找到R—S细胞，对诊断有特殊价值。骨髓活检发现R—S细胞阳性率高于涂片。NHL白细胞数多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多。 (4)其他化验 疾病活动期有血沉增快，血清乳酸脱氢酶活力增高，提示预后不良。胸部X线、腹部超声、CT等有助于确定病变部位和范围。 诊断要点：对慢性进行性无痛性淋巴结肿大，活检可确诊。 结合病变部位不同，可将淋巴瘤分为4期： 七、治疗要点 治疗原则 淋巴瘤的治疗包括放射治疗与化学治疗，但主要为化学治疗。 (1)放射治疗 照射病变部位，适用于I、Ⅱ期病例，霍奇金病疗效较好，早期常可达根治目的。非霍奇金淋巴瘤对放射治疗敏感，但复发率高。对病变发展较快，范围广泛的病例应以化学治疗为主，选择性给予局部放射治疗。 (2)化学治疗 霍奇金病 1.MOPP，其组成有氮芥(M)、长春新碱(O)、甲基苄肼(P)、泼尼松(P) 。 2.ABVD,对MOPP方案耐药者，阿霉素(A)、博来霉素(B)、长春新碱(V)、甲氮咪胺(D) 。 3.也有用MOPP与ABVD交替治疗，取得了更高的缓解率，从而减少了耐药。 (2)化学治疗 非霍奇金淋巴瘤 1.C