运动神经元病要点.pptVIP

姓名：于兆克 性别：男 住院号：136239 08.9.3入院 主诉：右上肢乏力1年，加重伴饮水呛咳，吞咽困难半年 现病史 现病史：一年前无明显诱因出现言语不清，右上肢无力，右手持物不牢，仍能听清患者个别词语，无恶心无头痛，无意识障碍，于当地医院治疗效果欠佳，因不影响日常生活，未重视。半年前，患者感言语不清较前加重，右手“虎口”肌肉萎缩，上肢时有肌肉颤动，伴饮水呛咳，吞咽困难，于开封淮河医院行肌电图示：胸锁乳突肌及四肢肌肉呈神经源性损伤。头颅MRI未见异常。给予舒血宁及神经节苷脂等治疗，效果不佳。为求治疗来我院。 入院症见：右上肢无力伴肌肉萎缩，言语不清，饮水呛咳，吞咽困难，纳眠差，二便调。 查体及辅助检查 查体：神志清，精神差，言语欠清晰，高级智能正常，眼球活动自如，无眼震，鼻唇沟对称，伸舌居中，悬壅垂偏右，双侧软腭上抬受限，咽反射消失，可见舌肌委缩，右上肢近端肌力4级，远端3级，余肌力正常，右上肢腱反射减弱，余肢体腱反射活跃，病理征（-），右手“虎口”肌肉萎缩，感觉系统未见异常。 治疗 诊断 ：运动神经元病 治疗：灯盏花素 神经妥乐平 内容 一、定义 二、分类 三、西医治疗 四、中医治疗 一、定义 运动神经元病（motor neuron disease,MND）： 一组病因未明的选择性侵犯上、下运动神经元及锥体束的慢性进行性变性疾病。 下运动神经元：脊髓前角细胞、脑干后组运 动神经元 上运动神经元：皮质锥体细胞 临床特征：上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。 二、分类 临床根据肌无力、肌萎缩、肌肉纤颤和锥体束损害等症状的不同组合分为4型： （一）、肌萎缩侧索硬化（ALS） （二）、进行性延髓麻痹（PBS） （三）、原发性侧索硬化（PLS） （四）、脊肌萎缩征 (SMA) 肌萎缩侧索硬化症（ALS）—体格检查 体格检查：双上肢肌肉萎缩（尤其大、小鱼际肌），肌力减退，远端重于近端，严重时肌肉萎缩呈“鹰爪手”。一般肌张力不高，甚至减退，但腱反射常活跃，霍夫曼征阳性。 双下肢肌力减退可不明显，但肌张力显著增高，行走困难，呈痉挛步态，腱反射亢进，甚至出现髌阵挛、踝阵挛，下肢病理征阳性。 此外，上下肢萎缩的肌肉可见肌肉跳动（残存的下运动神经元受到病理性刺激），患者常感麻木、发凉，但客观检查无任何感觉障碍发现。 肌萎缩侧索硬化症（ALS）—临床表现 家族性肌萎缩侧索硬化的病程相对较短，多以下肢无力起病，美国关岛及日本纪伊半岛当地人的肌萎缩侧索硬化多合并帕金森病和痴呆，称为帕金森-痴呆和肌萎缩性侧索硬化综合症。 （四）、进行性脊肌萎缩症 该病选择性侵犯脊髓前角细胞（尤其颈膨大处前角细胞），脊髓及前根变细，前角细胞减少，伴星形胶质细胞增生，无锥体束脱髓鞘改变。好发于20-50岁男性，起病隐袭。表现为肌无力、肌萎缩和肌束颤动。多从上肢开始，首先出现单手或双手的小肌肉萎缩、无力（大、小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌），严重时呈爪形手，逐渐累及前臂、上臂、肩胛带肌，少数从下肢萎缩开始。萎缩区可见肌束震颤，肌张力、腱反射减弱或消失，锥体束征阴性，无感觉及括约肌障碍。 （三）、治疗 一、西医治疗 1、保证营养供给，改善全身情况： 支持和对症治疗是本病的主要手段，对晚期延髓麻痹的患者，可给予鼻饲饮食，预防吸入性肺炎。 呼吸肌无力者，可行气管切开，人工辅助呼吸。 2、利鲁唑是一种兴奋性氨基酸受体阻滞药。该药物干扰谷氨酸盐的释放和活动，稳定未激活的钙离子通道。 临床试验发现该药物延缓ALS患者进行性病程，尤其是球部ALS型。 鉴别诊断 （1） 脊髓型颈椎病：该病系由颈椎骨质、椎间盘或关节退行性改变，造成相应部位脊髓受压，伴或不伴神经根受压的一种脊髓病变。 ◇该病与肌萎缩侧索硬化均好发于老年人，临床表现相似，特别是没有颈痛、括约肌功能障碍，感觉症状很少或缺如的脊髓型颈椎病很难与肌萎缩侧索硬化鉴别。 ◇脊髓型颈椎病萎缩仅限于上肢，无舌肌萎缩和束颤，下颌反射不活跃，胸锁乳突肌肌电图正常。 诊断与鉴别诊断 （2）脊肌萎缩症： ◇是一种常染色体隐性遗传病，通常发生在婴幼儿、儿童或青少年。 ◇按年龄可分为婴儿型、慢性儿童型或青少年型、成人