中枢神经系统脱髓鞘疾病.ppt

（2）IgG鞘内合成检测：MS的CSF- IgG增高主要为CNS内合成，是CSF重要的免疫学检查。 CSF- IgG指数：是IgG鞘内合成的定量指标，见于约70%以上MS患者； CSF- IgG寡克隆区带：是IgG鞘内合成的定性指标，阳性率可达95%以上。但应同时检测CSF和血清，只有CSF中存在OB而血清缺如才支持MS诊断。 2.诱发电位 视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位、体感诱发电位等，50%~90%的MS患者可有一项或多项异常。 3.MRI检查 分辨率高，可识别无临床症状的病灶，使MS诊断不再只依赖临床标准。 可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号，常见于侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心及胼胝体，或为融合斑，多位于侧脑室体部；脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1低信号及T2高信号斑块； 病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象。 诊断 1.从病史和神经系统检查，表明中枢神经系统白质内同时存在着两处以上的病灶。 2.起病年龄在10~50岁之间。 3.有缓解与复发交替的病史，两次发作的间隔至少1个月，每次持续24小时以上；或呈缓慢进展方式而病程至少6个月以上。 4.可排除其他疾病。 如符合以上四项，可诊断为“临床确诊的多发性硬化”；如1、2中缺少一项，可诊断为“临床可能的多发性硬化”；如仅为一个发生部位，首次发作，诊断为“临床可疑的多发性硬化”。 目前国内外普遍采用的诊断标准是在1983年华盛顿多发性硬化的会议上制定的。20多年来，MRI技术的飞速发展并广泛应用于多发性硬化的诊断，2000年国际多发性硬化诊断专家新诊断标准，于2005年进行了修订。 新标准建立在Poser标准基础上，但更注重利用包括MRI在内的相关实验室检查来证明多发性硬化在时间或空间上的多发性。 无论哪个标准都认为诊断多发性硬化需要中枢神经系统病灶在时间上和空间上多发性的临床证据，且需除外可引起这些损害的其他疾病。 鉴别诊断 急性播散性脑脊髓炎首先发作时与多发性硬化难以鉴别，但前者多发生在感染或疫苗接种后，起病较多发行硬化急且凶险，常伴有意识障碍、高热、精神症状等，病程比多发性硬化短，多无缓解复发病史。 脑动脉炎、脑干和脊髓血管畸形伴多次出血发作、系统性红斑狼疮、干燥综合征、神经白塞病可类似MS的复发，应通过详尽的病史、MRI及DSA等进行鉴别。 颈椎病导致脊髓压迫症可表现进行性痉挛性截瘫伴后索损害，应注意与脊髓型MS鉴别，脊髓MRI可确诊。 热带痉挛性截瘫，是人类嗜T-淋巴细胞病毒感染引起的自身免疫反应。多在35~45岁发病，女性稍多。痉挛性截瘫是突出的临床特点，颇似MS脊髓型，CSF淋巴细胞可增高及OB阳性，VEP、BAEP、SEP异常。放免法或酶联免疫吸附法可检出血清和CSF中HTLV抗体。 治疗 抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发，晚期采取对症和支持治疗，减轻神经功能障碍带来的痛苦。 1.复发-缓解（R-R）型多发性硬化 皮质类固醇：是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物，有抗炎和免疫调节作用，可促进急性复发的恢复和缩短复发期病程，但不能改善恢复程度。长期应用不能预防复发，且可出现严重不良反应。 B-干扰素 B-干扰素疗法：具有免疫调节作用，可抑制细胞免疫。 常见不良反应：流感样症状，持续24~48小时，2~3个月后通常不再发生。 IFN-B1a可引起注射部位红肿及疼痛、肝功能损害及严重过敏反应等。 IFN-B1b可引起注射部位红肿、触痛，偶引起局部坏死、血清转氨酶轻度增高、白细胞减少或贫血。 大剂量免疫球蛋白静脉输注：0.4g/（kg*d），连续3~5天。对降低R-R型患者复发率有肯定疗效，最好在复发早期应用。可根据病情需要每月加强治疗1次，用量相同，连续3~6个月。 硫唑嘌呤：2~3mg /（kg*d），口服可降低MS复发率，但不能阻止残疾的进展。 醋酸格拉太咪尔：是人工合成的无毒类似物，耐受性较好，但注射部位可产生红斑、约15%的患者注射后出现暂时性面红、呼吸困难、胸闷、心悸和焦虑等。 造血干细胞移植：原理是进行免疫重建，是中枢神经系统对免疫耐受，达到治疗目的，但只有在其他治疗手段无效的情况下才考虑应用。 2.继发进展（SP）型MS 治疗方法尚不成熟，皮质类固醇无效，临床可选用： 免疫抑制剂：氨甲喋呤、环磷酰胺、环孢霉素A等，能减轻多发性硬化的症状，但对MRI显示的脱髓鞘病灶无减少趋势，仅用于肾上腺糖皮质激素治疗无效的患者。 3.原发进展型MS 采用特异性免疫调节治疗无效，主要是对症治疗。血浆置换对暴发病例可能有用，但随机对照试验显示对慢性病例疗效不佳。 4.对症治疗 疲劳症状：保证足够的卧床休息，避免过劳，尤其在急性复发期。 膀胱、直肠功能障碍：氯化氨基甲酰甲基胆碱对尿潴留可能有用，无效时可间