Ebstein畸形课程.ppt

Ebstein畸形（三尖瓣下移） 实习科室 心外2 实习生 ZL 定义 临床表现 辅助检查 手术适应症 手术禁忌症 手术方式 护理评估和观察要点 术前护理 术后护理 定义 三尖瓣下移畸形。一种罕见的心脏畸形，发病率占所有先心病的不到1%。无性别差异。 三尖瓣瓣叶下移至右室腔，发育异常。 瓣环扩大，关闭不全。 房化右室形成。 也可合并其他心内畸形。 根据房化右室大小、前后叶活动发育状况可将Ebstein畸形分为A、B、C、D四种类型。 临床表现 与三尖瓣关闭不全的严重程度、有无房间隔缺损、右室功能障碍等有密切关系，轻者无症状，重者出现心衰。 危重新生儿：功能性肺动脉闭锁和肺部血流减少，严重紫绀，呼吸困难，心衰，死亡。 畸形较重新生儿：心衰、房内右向左分流、紫绀。 （上述两种病人，随着肺血管阻力下降，症状好转，紫绀消失。） 1/3婴儿畸形较轻，可生存至儿童和成年期，不出现紫绀和心衰。 成年病人：易疲劳、劳力性呼吸困难、发绀（50%以上）、阵发性房性心律失常及室早导致的心悸。 辅助检查 1、心电图 通常不正常，但没有诊断特异性。 2、胸片 肺血少，肺动脉段凹，卵圆形心或型如烧瓶，右房巨大，右室亦增大。 3、心脏超声 可明确诊断。 4、电生理检查 动态心电图。有预激、反复发作室上速、以晕厥为临床表现者，需用有创电生理。 手术适应症 症状轻，心功能Ⅰ~Ⅱ级，心脏变化不大者可随诊视察。