20120718神经内分泌肿瘤课稿.pptVIP

直肠NET G1 直肠NET G1 直肠NET G1肝转移 * 外科手术被证实为治疗肝脏神经内分泌肿瘤的首选方案，对于肿块不能被切除，全身情况或肝功能不允许手术的患者可行肝动脉栓塞化疗（TACE）或射频消融治疗（Radio Frequency Ablation,RFA）治疗。 化疗药物常用顺铂、丝裂霉素、阿霉素、氟尿嘧啶等。能手术切除或不宜进行TACE的病人，可选择全身化疗，联合化疗可提高神经内分泌肿瘤治疗的有效率。 肝神经内分泌癌对放射治疗不敏感，但对于脑转移或骨转移引起的疼痛，放疗有一定的疗效。关于原发性肝神经内分泌癌的生存率和生存期，其预后取决于病理类型、肿瘤大小、有无转移及治疗方式等多种因素。一般认为其预后较差，但比其他原发性肝癌要好。 * 泌尿系统神经内分泌肿瘤 2004年WHO肾脏神经内分泌肿瘤分为类癌、神经内分泌癌、原始神经外胚叶瘤（Ewing肉瘤）、神经母细胞瘤、副节瘤/嗜铬细胞瘤等。 尿路上皮神经内分泌肿瘤分为：类癌、小细胞癌和副神经节瘤。其定义和形态学特点与其它部位同一类型相同。50%病例含有灶状尿路上皮癌，此外还有腺癌或鳞状细胞癌，根据免疫组化检测结果和电镜发现神经内分泌颗粒可诊断，即使不呈现神经内分泌分化，也可根据形态学观察诊断 * 膀胱小细胞癌，CD56阳性 膀胱小细胞癌，含尿路上皮癌（右下角） 膀胱小细胞癌 Ki-6720% CK阳性 * 喉神经内分泌癌 罕见，发生自喉粘膜上皮或粘膜下腺体上皮细胞间的神经内分泌细胞，多见于60-70岁患者，男性为多。喉部疼痛为此瘤的特点。 由于组织学表现、细胞特点和分化程度的不同，其命名亦较混乱，有类癌、小细胞癌、不典型类癌、大细胞NEC和中分化NEC等。 按分化程度分为3型：(1)高分化NEC(类癌)；(2)中分化NEC(不典型类癌)；(3)低分化NEC(小细胞癌和大细胞NEC)。 免疫组化可表达上皮性和神经内分泌标记，如CK、EMA、CgA、Syn、NSE、降钙素，CEA、S-100、胃泌素、HCG亦可阳性。电镜下具有上皮和神经双向分化特征，可见连接复合体和NSG(大小为70～420nm)。喉的NEC需与喉的副节瘤、甲状腺髓样癌(血清降钙素增高)相鉴别。 * 中耳小细胞癌 * Ki67 CD56 Syn CD56 中耳小细胞癌 * 副节瘤 * 胸腺神经内分泌肿瘤 主要或完全由神经内分泌细胞构成的上皮性肿瘤。与含有散在或成团的神经内分泌细胞的胸腺癌及非神经上皮性肿瘤特别是副神经节瘤相鉴别。神经内分泌癌常与胸腺鳞癌或偶尔的情况下与胸腺瘤混合存在。2004年WHO分类标准，胸腺神经内分泌肿瘤由原来的3大类改为2大类4个类型。即将典型的类癌和不典型类癌归纳为高分化神经内分泌癌，而将小细胞癌和大细胞神经内分泌癌划分为低分化神经内分泌癌。分类较为简便，易于掌握，更加适用于临床病理诊断。 胸腺类癌可有多种变异。根据形态学诊断标准胸腺类癌的变异型在理论上可分为典型和不典型类癌，但是在现有病例报道中几乎都被划分为不典型类癌。包括：梭形细胞类癌、色素性类癌、伴有淀粉样变的类癌、嗜酸细胞类癌、黏液类癌、血管瘤样类癌、类癌伴肉瘤样变、复合性肿瘤中的类癌成分。 * 胸腺神经内分泌肿瘤患者的预后与肿瘤的类型、临床分期及有无局部复发和转移等具有重要的关系，肿瘤临床分期是一个影响患者预后的重要因素。不典型类癌明具有侵袭性，常累及邻近器官、胸膜或心包腔，淋巴结转移见于纵隔、颈部、锁骨上淋巴结或全身淋巴结转移，可沿血道转移至骨、肝脏、皮肤、脑、肾脏、心脏、肾上腺和软组织。大细胞神经内分泌癌的预后比不典型类癌差。胸腺的小细胞神经内分泌癌比不典型类癌更具有侵袭性。胸腺神经内分泌肿瘤在将肿瘤切除后1-10年仍可在局部或全身复发，复发的患者预后较差。肿瘤连同局部的淋巴结根治切除被视为首选治疗方法，胸腺神经内分泌癌对化疗反应不敏感，而对放疗有一定的敏感性，肿瘤手术切除后再进行一定的放疗可能会更好的控制肿瘤的复发。 * Merkel细胞癌 皮肤神经内分泌癌，少见的高度恶性肿瘤，电镜观察证实了瘤细胞含有神经内分泌颗粒，在组织发生学上可能与正常分布于表皮基底层且与触觉神经有关的Merkel细胞有一定联系，发生自神经嵴上皮Merkel细胞的恶性神经内分泌肿瘤为Merkel细胞癌，亦称为Merkel细胞瘤。 阳性反应物包括：NSE、NF、血管活性肠肽、胰多肽、ACTH、生长抑素、降钙素及物质P。多见于60-70岁老人，女性为多，常位于头颈部和四肢真皮内，形成瘤块。诊断要点：1、肿瘤位于真皮内与表皮无连接；2、瘤细胞较小，呈圆形、卵圆形，胞浆少，呈裸核状，核分裂象多见；3、瘤细胞弥漫分布，或呈巢状、小梁状，可浸润至皮下脂肪组织；4、免疫组化：CK、NSE等呈阳性反应；5、电镜下细胞分化较原始，细胞器少，胞浆