造血系统总论及营养性贫血.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 铁代谢 3. 吸收转运 转运 Tf与TfR 血清铁(SI) 总铁结合力(TIBC) 转铁蛋白饱和度(TS) * 铁代谢 4. 储存与利用 储存方式 铁蛋白 含铁血黄素 利用 Fe2+ Fe3+ TfR 造血组织 5. 需要量 婴幼儿 1mg/kg.d 早产儿 2 mg/kg.d 儿童 15mg/d * 病 因 储铁不足 早产儿/双胎/产时失血/孕母缺铁 摄入不足 乳类铁少、未加辅食 生长发育 血容量增加 铁摄入 吸收障碍 搭配不合理/慢性腹泻/反复感染 丢失过多 长期慢性失血 0.5mg/ml (牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室) * 发病机制 缺铁对血液系统影响 铁 原卟啉 血红素 珠蛋白 Hb 细胞分裂增殖 RBC数量 小细胞 低色素贫血 * 发病机制 缺铁对非造血系统影响 肌红蛋白合成 含铁酶活性 体力 神经系统 消化道 免疫力 * 铁缺乏演变过程 红细胞生 成缺铁期 缺铁性 贫血期 铁减少期 储存铁 : SF 骨髓外铁 肠道铁吸收 储存铁 : SF SI TS TIBC FEP Hb正常 临床贫血 亚 临 床 型 * 临床表现 婴幼儿，起病缓慢 血液系统症状 贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕 髓外造血：肝脾淋巴结肿大 * 3.非造血系统症状 消化系统 神经系统 心血管系统 免疫运动系统 心率增快、心脏扩大 食欲减退异食癖 呕吐腹泻口腔炎 免疫力、运动耐力下降 烦躁萎靡 记忆力智力 * 实验室检查 外周血象 小细胞低色素 RBC大小不等，以小为主，中央淡染区扩大 MCV、MCH、MCHC WBC、BPC多正常 * A. 正常外周血象 B. ID 期 C. IDE期 D. 轻度IDA期 E. 中度IDA期 F. 重度IDA期 * 实验室检查 2. 骨髓象 增生活跃，胞浆发育落后于胞核 粒系、巨核系正常 胞外铁减少、胞内铁粒细胞数15% * 实验室检查 3. 铁代谢检查 血清铁蛋白(SF) 12ug/L 敏感 早期(ID) 红细胞游离原卟啉(FEP) 500ug/dl IDE期 血清铁(SI) 60ug/dl 转铁蛋白饱和度(TS) 15% IDA期 总铁结合力(TIBC) 350ug/dl 骨髓可染铁与RBC内碱性铁蛋白 * 诊 断 喂养史 临床表现 外周血象 铁代谢检查 铁剂治疗有效 骨髓 Hb电泳 初步诊断 确定诊断 证实诊断 鉴别诊断 * 预 防 提倡母乳喂养 及时添加辅食 早产儿2月后补铁 治疗慢性病 * 治疗 原则 祛除病因 补充铁剂 铁剂： 硫酸亚铁 速力菲 力蜚能 剂量：铁元素4~6mg/kg.d 两餐之间 促进吸收：VtC 疗程：Hb正常后6~8w * 治 疗 硫酸亚铁 含铁量20％ 0.3/片 10－30mg/kg.d 2.5%合剂 1.2ml/kg.d (婴儿) 速力菲 含铁量35％ 0.1/片 10mg/kg.d 力蜚能 含铁量46％ 0.15/胶囊 5mg/kg.d * 治疗 治疗反应： 12~24h 3d~1w 1~2w 3~4w 继用6~8w 2. 无效原因： 用药？病因？误诊？ Hb正常 Hb Ret 精神症状 增加铁储存 * (Megaloblastic Anemia) * 定义 由于VtB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫血、神经精神症状、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、 VtB12/叶酸治疗有效 巨幼红细胞性贫血 * 病 因 摄入不足：母乳(母素食)、羊乳(叶酸)、辅食 吸收障碍: 内因子＋B12、小肠病变、药物 需要增加： 生长发育快、慢性溶血 消耗过多或代谢障碍：感染、酶缺乏 * 发病机制 B12、叶酸对血细胞发育影响 还原酶/B