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第12单元 心肌病 一、分类 原发性心肌病分为：①扩张型心肌病；②肥厚型心肌病；③限制型心肌病；④致心律失常型右室心肌病。特异性心肌病包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压心肌病、炎症性心肌病、围生期心肌病、酒精性心肌病等。 二、扩张型心肌病 1．临床特点 扩张型心肌病是以心腔扩大、心肌收缩功能减退为主要特征的一种较常见的原发性心肌病，常伴有心律失常，病毒感染是其重要原因。心功能代偿期多无症状，于心功能下降后方出现症状。 （1）心功能不全：劳力性呼吸困难、端坐呼吸、充血性心力衰竭（2001、2003、2007）。 （2）心律失常：以室性期前收缩最多见。 （3）栓塞或猝死：扩大心腔内的附壁血栓脱落引起其他器官的栓塞症状。 （4）体征：心脏扩大，常有第三心音或第四心音呈奔马律。 2．治疗原则（2001）　本病主要死因是心力衰竭和严重心律失常。心力衰竭时应用洋地黄和利尿药，但本病易发生洋地黄中毒，需慎用，扩血管药物、血管紧张素转化酶抑制药及β受体阻滞药可长期口服。重症晚期患者在上述治疗基础上可考虑置入双腔、三腔起搏器或心脏移植术。 三、肥厚型心肌病 1．临床特点肥厚型心肌病是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。常为青年猝死的原因。有明显家族史，认为是常染色体显性遗传疾病。 （1）胸痛：为非典型性心绞痛。 （2）劳力性呼吸困难：左心室顺应性差及肺淤血所致。 （3）眩晕或晕厥：伴流出道梗阻者因心排血量减低而常于起立或运动时发生。 （4）体征：心脏可有轻度增大，能听到第四心音；胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音是有流出道梗阻患者的重要体征，杂音可向心尖部传导（2007）。在增加心肌收缩力、减轻心脏前后负荷的因素下杂音增强，如含服硝酸甘油、Valsalva动作、静滴异丙肾上腺素等。当心肌收缩力减弱，增加左室容量如下蹲位，用β受体阻滞药则可使杂音减轻。 2．X线、心电图和超声心动图检查 （1）X线：心影多于心力衰竭后方明显增大。 （2）心电图：常表现为左心室肥大，ST－TT波，在Ⅰ、aⅤL导联或Ⅱ、Ⅲ、aⅤF、Ⅴ4、Ⅴ5导联可见深而窄的病理性Q波。 （3）超声心动图：可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度与左室后壁厚度比≥1．3，间隔运动低下（2000）。 3．治疗原则（2002、2003、2004）　本病成人死亡多为猝死，原因多为室性心律失常，尤其是室颤，小儿多因心力衰竭死亡。治疗原则为弛缓肥厚心肌，减轻流出道梗阻，抗室性心律失常，常用β受体阻滞药及钙拮抗药，慎用硝酸酯类及洋地黄类药物，重症梗阻性患者可考虑消融或切除肥厚的室间隔心肌及DDD型起搏器置入。 历年考点串讲 病毒性心肌炎与心肌疾病历年常考，自1999～2009年考试的频率约14次。 其中，病因和发病机制、临床表现、实验室检查、诊断与鉴别诊断、治疗是考试的重点，应熟练掌握。预后和预防应熟悉。 常考的细节有： 1．禁忌使用洋地黄的是梗阻性肥厚型心肌病。 2．扩张型心肌病特征的是心腔扩大，心肌收缩期泵功能障碍。 3．普萘洛尔可使肥厚型梗阻性心肌病的心脏杂音减弱。 4．超声心动图发现舒张期室间隔与左心室后壁的厚度之比≥1．3，伴二尖瓣前叶收缩期向前运动对诊断肥厚型梗阻性心肌病最有意义。 5．急性心肌炎最重要的治疗措施是休息。 6．扩张型心肌病患者应坚持长期服用β受体阻滞药。 7．典型病例：男性，24岁，因劳力时气短就诊，查体发现胸骨左缘第3～4肋间听到收缩期喷射性杂音，X线胸片示心脏轻度增大，超声心动图示室间隔与左心室后壁增厚，其比值＞1．3，最可能的诊断是肥厚型心肌病。 重点讲授 海量试题 智能评估 在线答疑 高通过率护航 学习时间自由 专家答疑解惑 /fudao