双侧肾上腺原发性淋巴瘤1例.ppt

病例4、 男，40岁， 双侧肾上腺原发性NHL。 图7，8分别为MR脂肪抑制轴面T2WI和增强T1WI，双侧肾上腺区巨大软组织肿块，呈长椭圆形，T2WI呈混杂高信号(图7箭)；增强后呈轻度不均匀强化，但强化较低处T2WI以低信号为主(图8 ) 图9病理片显示瘤细胞弥漫性增生，核呈空泡状．可见核仁(HE×400) 　[摘要]结论 继发性肾上腺淋巴瘤多为B细胞来源NHL，常表现为肾上腺区均质或稍不均质的软组织肿块，增强扫描轻度强化。肿瘤小者多保持肾上腺形态，肿瘤大者易包绕同侧肾脏和相邻血管。 周良平 彭卫军 丁建辉等. 刘　　《当代医学》 继发性肾上腺淋巴瘤的影像学表现 继发性肾上腺淋巴瘤的诊断标准 （1）有淋巴瘤病史；（2）肾上腺发现病变；（3）经病理(手术或穿刺活检)或临床治疗后随访证实。继发性肾上腺淋巴瘤患者要求检查前半年内未进行全身化疗和肾上腺的局部放疗，以排除治疗对病变特征的影响。 * 与后背正常肌肉相比，MR平扫TWI呈低信号，中央呈更低信号；T2WI及STIR肿瘤大部均呈高信号，中央呈条片状更高信号。增强扫描肿瘤呈轻中度强化，中央呈条片状明显强化。 * 增强扫描动脉早期肿瘤呈轻中度强化，中央呈条片状混杂信号。延迟期中央强化范围扩大。 * 双侧肾上腺形态消失，呈圆形、椭圆形肿块状明显增大，右肾上腺最大层面8.0cm*6.8cm*9.8cm，左肾上腺最大层面：6.0cm*8.2cm* 9.8cm，与背部肌肉相比呈低密度；增强后动脉期肿块大部分轻度均匀强化，中央见条片状混杂强化，门脉期及延迟期病灶中央强化范围扩大；肿块边界清晰，双肾动静脉血管及邻近脏器受压推移。肝、胆、脾、胰形态、密度及强化程度未见异常；腹膜后淋巴结不大。 * 冠状位重建双肾上腺肿块呈三角形，并填满与脊柱和肾上极之间的空隙。 * 矢状位右肾上腺肿块呈三角形；左肾上腺肿块呈椭圆形。 * 第三次化疗前复查 * 第三次化疗前复查：右肾上腺最大截面5.5cm*2.4cm*5.0cm,为化疗前体积的12%;左肾上腺最大截面2.9cm*2.7cm*5.5cm，为化疗前体积的9%。 * 第三次化疗前复查 * 第三次化疗前复查 * 骨穿结果显示,骨髓高度增生活跃,粒、红、巨三系均增生活跃,粒红比下降,血小板散在或小簇可见。根据临床特点、生化检查、影像学检查和活检结果,诊断为双侧肾上腺原发性淋巴瘤。 * 病理表现：肉眼观察肿瘤呈灰红色，切面红白色，鱼肉状，质软易碎，表面包膜均不完整。显微镜下见淋巴样细胞弥漫性增生，肾上腺被完全破坏。瘤细胞形态相对一致，核形较规则，核呈空泡状，核膜清晰，染色质粗颗粒状，大部分细胞有1～3个核仁，核分裂象易见。免疫组织化学显示瘤细胞均呈B细胞标志物CD20和CD79a阳性，T细胞标志物CD3和CD45RO阴性。病理结果为弥漫大B细胞NHL。 * ? ?原发性肾上腺弥漫性大B细胞淋巴瘤位于腹膜后,?并无内分泌功能,?临床上不会产生高血压等一些肾上腺疾病常见的特征性症状,?当肿瘤生长巨大压迫局部的组织器官时才会表现出相应症状。增强扫描轻度强化，肿瘤大者易包绕同侧肾脏和相邻血管。 这反映了淋巴瘤质地柔软，钻缝样生长和弥漫浸润肾上腺时多保持肾上腺形态的特点。 强化较均质是原发性肾上腺淋巴瘤的特点之一。特别是部分肿瘤增强后强化不明显的区域在相应TwI表现为低信号，并有延迟强化表现，提示为肿瘤内的纤维成分。表明该征象可能对淋巴瘤的定性诊断有帮助。 实验窜检查显示血皮质醇(Cor)和24 h尿Cor均减低，血促肾上腺皮质激素(ACTH)均明显升高，ACTH兴奋试验血Cor均在正常值下限，临床诊断为原发性肾上腺皮质功能低下(Addison病)。 较早期可表现为双侧肾上腺弥漫性增大及与右侧内外肢相连的肿块 。文献报道在PAL的早期阶段，可仅表现为肾上腺的弥漫性增大，仍保持原有形态，类似肾上腺增生，随着病程的进展，增大的肾上腺演变为肿块，致正常肾上腺形态消失。 平扫CT，PAL常呈均匀软组织密度，MRT1WI为均匀稍低信号，T2WI上为等或稍高信号，而不同于其他恶性肿瘤，这是由于淋巴瘤为小圆细胞肿瘤，其细胞核大，细胞质少，核质比例失调所致。DWI上由于细胞内水分子扩散受限明显，而表现为显著高信号。PAL肿瘤细胞内不含脂质，因此，梯度回波T1WI化学位移同反相位检查时反相位上肿块信号无明显下降。 典型肾上腺淋巴瘤呈均质或稍不均质肿块而以T2Ⅵ低信号为主，多呈轻度强化的表现与与嗜铬细胞瘤、皮质癌等常见的。肾上腺原发肿瘤易发生坏死囊变，实性部分多强化明显的表现不同。 骨髓穿刺活检不仅能明确病变有无骨髓侵犯,亦是PAL 分期分型的重要依据,并对治疗方案的选择具有指导意义。 目前多主张先化疗,化疗多采用CHOP