心室扩大心肌病变的超声鉴别湘雅.pptVIP

心肌致密化不全的超声诊断 2.血栓形成　由于心肌致密化不全 ,肌小梁 间存在深陷的隐窝 ,心腔内血流与此相通 ,但该 处的血流速度极低 ,极易在此形成血栓 ,血栓脱 落而造成体循环的栓塞。 3.心律失常 心律失常可能是致命性的。其 机制可能与心肌肌束粗大的、不规则的分支和相 互连接 有关，等容收缩期心室壁张力的增加 ， 心肌慢性缺血、局部冠脉灌注降低所诱发的激动 延迟或心肌电生理紊乱有关。 心肌致密化不全的超声诊断 三、病理改变 病理检查提示患者心肌重量增加 ,室壁增 厚 ,心室内突出的小梁结构及小梁间隐窝可深入 心肌的外 1 / 3。可伴或不伴心室腔的扩大，冠 脉仍为正常分布 ,心脏表面无异常。苏林精 /伊 红染色提示心肌细胞代偿性肥厚,心内膜增厚,纤 维组织增生。 心肌致密化不全的病理解剖 心肌致密化不全的病理解剖 胎儿心肌致密化不全病理解剖 心肌致密化不全的超声诊断 四、临床表现 心肌致密化不全的临床表现是非特异性的。 其首发症状往往是在成年以后。其主要临床特点 为心脏结构和功能的异常，表现为渐进性的心功 能障碍 ，血栓栓塞 ，心律失常。常伴胸痛、晕 厥、阵发性的呼吸困难、紫绀，如合并房室瓣反 流，可闻及相应区域的心脏杂音。该病亦可合并 其他的先天性心脏畸形。 心肌致密化不全的超声诊断 五、诊断标准, 超声心动图是筛查和确诊该病的主要手段。 超声心动图的主要表现为： ① 心腔内可见无数粗大、突出的肌小梁纵 横交错，并可见小梁间深陷的隐窝 ，形成网状 结构。以心室中段至心尖部明显 ，左室前壁、侧 壁、心尖部多见 ，也可累及室间隔。少于 1 / 2 的病人可累及右室伴有心室肥厚。 心腔内可见无数粗大、突出的肌小梁纵 横交错，并可见小梁间深陷的隐窝，形 成网状结构。以心室中段至心尖部明显 ，左室前壁、侧壁、心尖部多见 ， 心肌致密化不全的超声诊断 ②靠近心外膜可见薄层的致密心肌 ,呈中低回 声 而内层为疏 松增厚、肌 小梁丰富、 强回声的非 致密化心肌。 心肌致密化不全的超声诊断 ③彩色多普勒显示网状结构的隐窝间隙内有低速血流与心室相通。 心肌致密化不全的超声诊断 ④心肌收缩运动降低 ,局部心肌收缩期室壁增厚率以及左室整体收缩功能均明显减低。 FS和EF降低 EPSS降低 心肌收缩运动降低 心肌致密化不全的超声诊断 ⑤心室的收缩和舒张功能降低。 Tei=(ICT+IRT)/ET Tei=173/280=0.62 心肌致密化不全的超声诊断 ⑥伴或不伴心室的扩张。 心肌致密化不全的超声诊断 ⑦其他 :如附壁血栓 ,房室瓣返流等。 附壁血栓 房室瓣返流 心肌致密化不全的超声诊断 附壁血栓 心肌致密化不全的超声诊断 心肌致密化不全患者常因进行性的心功能不全或心律失常甚至体循环栓塞为首发症状就诊 ,因此临床对该病的认识不足,尤其在中青年患者，常被误诊为“心肌炎”、“心瓣膜病”、“心肌纤维弹性组织增生”等,加强对该病的认识 ,利用超声心动图能直接显示本病的心肌结构异常特征 ,可提高心肌致密化不全的诊断准确性。 心室扩大心肌病变的超声鉴别诊断 中南大学湘雅二医院 定义 心肌病变是指一组以心肌损害为特征，伴有心功能障碍的心脏疾病，共分两大类： 1、病因未十分明确的，称特发性或原发性心肌病变； 2、病因已明确的或是全身疾病的一部分，称特异性或继发性心肌病变。 定义 特发性心肌病：根据WHO/国际心脏病联盟命名小组的报告，1995年将本组疾病分为四个基本类型： （1）扩张型心肌病（IDCM） （2）肥厚型心肌病（IHCM） (3) 限制型心肌病（IRCM） (4) 致心律失常性右室发育不良 定义 近年来发现一些不完全符合上述任何一组特征的心肌病，表现出不止一种心肌病的表现：心室收缩功能不全，心室扩张与增厚同时存在；如心肌致密化不全，淀粉样变性等，WHO/国际心脏病联盟命名小组称为不定型心肌病。 定义 特异性心肌病是指原因已明确或是全身疾病的一部分表现，按病因可分为感染性、代谢性、自体免疫性、家族遗传性、神经肌肉性、过敏及毒性反应等。如：缺血性心肌病、围产期心肌病等 心肌病变的超声鉴别诊断 本文主要讨论临床常见的心脏扩大、 心功能不全心肌病变的超声鉴别诊断： 缺血性心肌病、 扩张性心肌病 心肌致密化不全 缺血性心肌病 缺血性心肌病：由于冠状动脉粥样硬化所致长期心肌缺血引起的弥漫性纤维化为主的心肌病变。缺血性