【2017年整理】慢性白血病患者手册.docVIP

第一部分为您讲述：????? 什么是慢性粒细胞白血病?????? 哪些人易患上慢性粒细胞白血病?????? 医生怎样确诊慢性粒细胞白血病?第二部分为您讲述:????? 慢性粒细胞白血病的治疗方法有哪些?????? 这些治疗方法有什么副用?????? 如何获得更多信息?1 了解慢粒?白血病是一种恶性肿瘤，主要分为四种。慢粒(CML)是其中之一。慢粒的发病源于单个干细胞的变化。干细胞存在于骨髓中，可以分化成红细胞、白细胞和血小板。每个有核细胞都有携带基因的染色体。基因指导细胞行使功能。正常细胞内有22对常染色体，编为1-22号。除此之外，女性还有两条X染色体，男性则还有一条X及一条Y染色体。慢粒患者的9号和22号染色体中有些基因片段发生了交换，这种染色体基因片段的交换称为“易位”。9号染色体的断裂发生在ABL基因处，而22号染色体的断裂发生在断裂点簇集区（BCR）。9号染色体断裂片段易位至22号染色体断裂处末端，形成了BCR-ABL融合基因。针对BCL-ABL基因的药物靶向治疗将从第11页起详细叙述。?医生们正致力于弄清导致Ph染色体和BCR-ABL基因的原因。可能的原因有以下这些:????? 极高水平的辐射（比如第二次世界大战中原子弹爆炸幸存者受到的核辐射）。????? 治疗其他肿瘤时使用的高剂量放疗。正常的牙科和医用X光检查不会引起慢粒，慢粒也不会传染。1.1体征和症状慢粒(CML)患者的体征和症状进展缓慢，一些患者是通过体检时的血常规检查才得知自己患上了慢粒。慢粒患者可能出现如下症状：????? 易疲倦????? 活动后呼吸短促????? 皮肤苍白????? 脾肿大（位于左上腹部）????? 夜间盗汗????? 体重减轻慢粒患者的这些体征和症状在其他疾病中也很常见。骨髓、血液和血细胞骨髓位于骨骼中间，呈海绵状。血细胞产生于骨髓，由干细胞分化而来。造血干细胞在骨髓中分化为红细胞、白细胞和血小板，而后这些分化成熟的细胞进入血液循环。血浆也是血液的组成部分，它的主要成份是水。同时也含有维生素、矿物质、蛋白质、激素以及其它天然的化学物质。血小板在人体受伤后形成血小板栓子，从而帮助止血。红细胞在机体中具有运输氧的作用。当血液中红细胞的数目低于正常时称为贫血。贫血患者可能会出现疲倦、皮肤粘膜苍白或呼吸短促等症状。白细胞在机体内具有抗感染的作用。中性粒细胞是一种能抵御感染白细胞。1.2血液与骨髓检查血液与骨髓检查可用来寻找白血病细胞，以明确慢粒的诊断。慢粒患者体内的白细胞计数常常会很高，血小板计数也可能会增高，而红细胞中携氧的血红蛋白水平则会降低。通常外周血细胞检查即可明确慢粒的诊断。而骨髓穿刺与活检可通过对骨髓细胞的检查，发现外周血细胞中所没有检查出的细胞病变。这两项检查通常可在诊所或医院中同时完成。骨髓检查结果可以帮助医生为患者选择最佳治疗方案，还可随访治疗效果。进行骨髓穿刺时，医生利用药物首先对患者进行局部皮肤麻醉，然后将一根特制的骨穿针穿过病人的髂骨刺入骨髓中，并从中抽取一些细胞标本。标本可以在显微镜下观察，以识别异常细胞，也可进行细胞遗传学分析、聚合酶链式反应（PCR）及其他检查。骨髓活组织检查不同于骨髓穿刺。首先，医生应用药物对患者施行局部皮肤麻醉，然后使用特制的活检针取出一小块包含骨髓的骨组织，最后在显微镜下观察，以判断是否含有异常细胞。细胞遗传学分析是检查白血病细胞染色体的一种实验室检查方法，它可以辅助医生明确慢粒的诊断。荧光原位杂交（FISH）可用于测定患者体内慢粒细胞的残余比例。当用FISH检测不出白血病细胞时，还可以采用灵敏度极高的PCR方法。这些检查用于诊断慢粒，也用来评价患者的治疗反应。慢粒患者应该在专科医院进行治疗，因为那里的医生对该病的处理拥有丰富的经验。在这里一些患者也可以获得进一步的医疗建议，从而更好地了解自己的病情、治疗以及随访。 1.3慢粒的分期慢粒可分为3期：????? 慢性期????? 加速期????? 急变期大多数患者在初诊时正处于慢性期，这个时期的症状并不严重，白细胞依旧能抵抗感染。此时若病人接受治疗，红细胞和血小板仍能发挥相应作用，多数病人能够恢复正常生活。在加速期，病人可能会出现贫血（血液中红细胞数目减少），白细胞计数升高或者下降，血小板计数下降，早期骨髓细胞即母细胞数量增加，脾肿大，患者会感到身体不适。在急变期，骨髓和外周血中的原始细胞数量增加，红细胞和血小板数量减少，可出现出血和感染。患者会感觉疲劳、气短、腹痛、骨痛或出血。2 治疗2.1慢性期治疗──药物治疗慢性期的治疗目的是：外周血细胞计数恢复正常清除携带BCR-ABL融合基因的细胞对处于慢性期的慢粒患者，治疗往