风湿性疾病总论.docVIP

第一节风湿性疾病总论 风湿病学: 研究关节、骨骼及其周围组织（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韧带）为主要表现的一门临床学科 主要症状：疼痛、肿胀（红肿）、压痛和功能障碍 常见风湿病的临床特点： 多呈发作与缓解相交替的慢性病程 同一疾病的患者临床表现和预后差异很大 常有免疫学改变和血生化异常 治疗效果个体差异大 实验室检查 自身抗体 抗核抗体谱ANA：指抗细胞核成分（DNA，RNA，蛋白质和酶）的抗体。ANA存在一个谱 ANA新概念：抗核酸和核蛋白抗体的总称 某些核抗原成分在核仁和胞浆内比核质内更丰富 系统性风湿病的初筛试验标记抗体有助于疾病的诊断ANA滴度不一定与疾病活动性相平行 在非结缔组织病中也可出现阳性 药物、感染、慢性肝病、肺病、内分泌病、某些白血病、淋巴瘤、实体瘤可引起ANA阳性。 正常人中也可出现阳性，但滴度低，并且常表现为IgM型， 阳性率随年龄增加，60岁以上有20~25%低滴度阳性女性及妊娠期阳性率偏高。 类风湿因子 定义： 抗IgG的自身抗体 靶抗原： IgG Fc段的CH2和CH3片断 敏感性： RF： 70% - 80%； RF-IgM： 71% 特异性: 各种风湿性和非风湿性疾病都可出现 健康人群: 60 岁 1-5% 60 岁 5-30 % 临床相关性 抗中性粒细胞胞浆抗体 抗磷脂抗体 第二节风湿性疾病常见症状、体征的护理 【关节疼痛与肿胀】 RA[类风湿性关节炎]可侵犯任何活动关节，并以近端指间关节、掌指关节、腕关节等小关节多见，受累关节为对称性、多发性，呈持续性疼痛，活动后可有所减轻 骨关节炎OA也可累及多关节，但多侵犯远端指间关节、第一腕掌、腰、膝等关节，且活动后疼痛加剧。 强直性脊柱炎AS多侵犯脊柱中轴关节，以髋、膝、踝关节最常受累，多为不对称性，呈持续性疼痛。 风湿热引起的关节痛多为对称性、游走性，多侵犯肩、肘、腕、膝等大关节。 痛风多累及一侧第一 关节，疼痛剧烈。 【关节僵硬与活动受限】 僵硬是指经过一段时间休息和静止，患者再活动关节时，感到局部不适，难以达到日常关节活动范围的征象。由于在晨起时最为明显，故又称为晨僵。晨僵提示滑模炎症处于活动期，其持续时间与炎症的严重程度成正比。 SLE系统性红斑狼疮患者最具特征性的皮肤损害为面部蝶形红斑、口腔黏膜溃疡。 第三节系统性红斑狼疮 1、SLE是一种多因素参与的、特异性自身免疫性结缔组织病；SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病；SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体；以病情缓解和急性发作交替为特点；SLE好发于20～40岁的育龄女性（90~95%）。 2、SLE病 因 确切病因未明，与多种因素有关 1.遗传：部分患者亲属中SLE的发病率高；易感基因：如HLA-II类的DR2，DR3频率异常，并与自身抗体种类和症状有关；DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等 2.环境因素：日光（紫外线）、感染、食物、药物等 3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9 3、SLE病 理 主要病理改变为炎症反应和血管异常 中小血管:免疫复合物沉积,抗体直接侵袭 管壁炎症和坏死，继发组织缺血和功能障碍 受损器官的特征性改变 (1)苏木紫小体（狼疮小体） (2)“洋葱皮样”病变 (3)狼疮性肾炎 WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型： 正常或轻微病变型（I型） 系膜病变型（II型） 局灶增殖型（III型） 弥漫增殖型（IV型） 膜性病变型（V型） 肾小球硬化型（VI型） 3、SLE的临床表现 多系统受累的炎症性疾病,多起病缓慢,病程迁延、反复发作 , 变化多端，间有长短不等的缓解期。差异较大，早期症状不典型。 系统性红斑狼疮主要症状的发生率 发热 ＞80% 胃肠道病变 38% 消瘦 ＞60% 呼吸道病变 0.9~98% 关节痛 ~95% 心血管损害 46% 皮肤损害 80% 淋巴系统损害 ~50 肾脏病变 ~50% 中枢神经症状 25~75% 疲劳 80~100% 1、全身症状：发热、疲倦、体重下降等 发 热:狼疮活动时；热型不规则，急起高热或长期低热；可为唯一首发症状；畏寒、寒战少见，除了伴有感染时。 2、皮肤黏膜： 80％患者在病程中出现皮疹 颊部蝶形红斑，最具特征性,大多在紫外线照射后出现 盘状红斑:圆或卵圆形，位于头皮、面、耳、上胸、上肢等部位 指掌部或甲周红斑:手指