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第28章　脂肪酸的分解代谢 1.脂肪的氧化分解 2.脂肪酸的合成 3.磷脂的代谢 4.胆固醇的代谢 5.脂蛋白 6.脂类代谢紊乱引发的病症 第一节 概述 脂类主要包括甘油三酯（脂肪）、磷脂和类固醇等。脂类代谢是指在生物体细胞内上述各类物质的生物合成和分解过程。 一.脂肪酸的结构 脂肪酸有一长的烃链，其一端为羧基。绝大多数的脂肪酸有着偶数的碳原子，而且不具侧链。饱和脂肪酸在其碳－碳原子这间没有双键。但单或多－不饱和则有一个或多个双键。 几种重要的脂肪酸结构式 常见的脂肪酸的名及分子式 第二节、脂肪的分解代谢 脂肪（甘油三脂）的分解是经过脂肪酶催化。组织中有三种脂肪酶，一步步地把甘油三酯水解成甘油和脂肪酸。这三种酶是脂肪酶、甘油二酯脂肪酶、单脂酰甘油单酯脂肪酶。其水解的步骤如下： 甘油三脂的水解 二.甘油的代谢 甘油经血液输送到肝脏后，在ATP存在下，由甘油激酶催化，转变成3-磷酸甘油。这是一个不可逆反应过程。 3-磷酸甘油在磷酸甘油脱氢酶（含辅酶NAD+）作用下，脱氢形成磷酸二羟丙酮。 三．脂肪酸的分解代谢 1. ?-氧化 氧化, 水合, 氧化, 断裂 2. TCA循环 3.电子传递与氧化磷酸化 (p235) 1. 脂肪酸的活化 脂肪酸进入细胞后，首先在线粒体外或胞浆中被活化，形成脂酰CoA，然后进入线粒体进行氧化。 在脂酰CoA合成酶催化下，由ATP提供能量，将脂肪酸转变成脂酰CoA： 2.脂酰CoA转运入线粒体 催化脂酰CoA氧化分解的酶存在于线粒体的基质中，所以脂酰CoA必须通过线粒体内膜进入基质中才能进行氧化分解。 脂酰CoA需要借助一种特殊的载体肉碱(L- ?羟基-y-三甲铵基丁酸)才能转运到线粒体内。脂酰CoA在肉碱脂酰转移酶催化下，与肉碱反应，产生脂酰肉碱，然后通过线粒体内膜。脂酰肉碱在线粒体内膜的移位酶帮助下穿过内膜，并与线粒体基质中的CoA作用，重新生成脂酰CoA, 释放出肉碱。肉碱再在移位酶帮助下，回到线粒体外的细胞质中。 脂肪酸跨线粒体内膜的转运 （一）脂肪酸的?-氧化 脂肪酸的?-氧化的假说： Franz Knoop　将不同长短的直链脂肪酸的甲基?－碳原子与体内不被氧化的苯基连接并喂狗，然后检查尿中的最终产物。结果如下： 3. ?-氧化的反应过程 脂酰CoA在线粒体的基质中进行氧化分解。每进行一次?-氧化，需要经过脱氢、水化、再脱氢和硫解四步反应，同时释放出1分子乙酰CoA。反应产物是比原来的脂酰CoA减少了2个碳的新的脂酰CoA。如此反复进行，直至脂酰CoA全部变成乙酰CoA。 氧化 脂酰CoA在脂酰CoA脱氢酶的催化下，在?-和?-碳原子上各脱去一个氢原子，生成反式?,?-烯脂酰CoA，氢受体是FAD。 水化 在烯脂酰CoA水化酶催化下，?,?-烯脂酰CoA水化，生成L(+)-?-羟脂酰CoA。 氧化 L－?-羟脂酰CoA在L－?-羟脂酰CoA脱氢酶催化下，脱氢生成?-酮脂酰CoA。反应的氢受体为NAD+。此脱氢酶具有立体专一性，只催化L(+)-?-羟脂酰CoA的脱氢。 硫解 在?-酮脂酰CoA硫解酶催化下，?-酮脂酰CoA与CoA作用，生成1分子乙酰CoA和1分子比原来少两个碳原子的脂酰CoA。少了两个碳原子的脂酰CoA ，可以重复上述反应过程，一直到完全分解成乙酰CoA。脂肪酸通过?-氧化生成的乙酰CoA，一部分用来合成新的脂肪酸和其它生物分子，大部分则进入三羧酸循环完全氧化。 B氧化 4.?-氧化产物的去向 5.脂肪酸?-氧化产生的能量 脂肪酸的完全氧化可以产生大量的能量。例如软脂酸（含16碳）经过7次?-氧化，可以生成8个乙酰CoA，每一次?-氧化，还将生成1分子FADH2和1分子NADH。软脂酸完全氧化的反应式为： C16H31CO~SCoA + 7 CoA-SH + 7 FAD + NAD+ +7 H2O ???8 CH3CO~SCoA + 7 FADH2 + 7 NADH + 7 H+ 按照一个NADH产生2.5个ATP，1个FADH2产生1.5个ATP, 1个乙酰CoA完全氧化产生10个ATP计算，1分子软脂酰CoA在分解代谢过程中共产生108个ATP。 由于软脂酸转化成软脂酰CoA时消耗了1分子ATP中的两个高能磷酸键的能量（ATP分解为AMP, 可视为消耗了2个ATP），因此，1分子软脂酸完全氧化净生成 108 – 2 = 106 个ATP。 （二）不饱和脂肪酸的氧化 油酸（18：1）的氧化 亚油酸（18：2）的氧化 （三）含奇数碳脂肪酸的氧化 丙酰COA的去向 1.转化成琥珀酰COA进入三羧酸循环 6.脂肪酸的其它氧化方式 ?-氧化：在动物体中，C10 或C11脂肪酸的碳链末端碳原子（?-碳原子）可以先被氧化，形成二羧酸。二羧酸进入线粒体内