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SAPHO综合征 Sapho综合征定义 是累及皮肤和骨关节的慢性无菌性炎症，包括滑膜炎（synovitis)、痤疮(acne)、脓疱疮(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨炎(osteitis)的一组疾病综合群。 病因 有文献报道已从SAPHO 综合征患者分离出痤疮丙酸杆菌( Pro pionibacte??rium acnes) , 认为痤疮丙酸杆菌持续性轻度感染能够触发机体自身非特异性的T 细胞免疫反应异常激活 , 从而造成非特异性的炎性损伤。 另一种观点认为SAPHO 是免疫途径介导的疾病, 炎性细胞因子TNF可能与本病的发生及症状的持续有关, 有研究在患者下颌骨病灶中发现TNF高表达, 并且TNF 拮抗剂治疗有效 , 为该观点提供了依据 本病的特征性改变 骨关节病变 皮肤损伤 骨关节病变 骨损害的主要表现为前上胸壁对称性疼痛, 锁骨和肩关节活动受限,腰背痛和腰背活动受限 骨病变的病理学表现为滑膜炎、骨肥厚和无菌性骨炎, 骨炎累及骨皮质或者骨髓腔, 或者两者同时受累, 绝大多数患者骨肥厚发生在前胸壁的胸骨、肋骨和锁骨。 皮肤损伤 典型的皮肤病变为掌跖脓疱病( palmo plantar pustulosis, PPP) 和痤疮, 脓疱病表现为手掌和脚掌的黄色皮内无菌脓疱, 以掌脓疱病为最常见, 而痤疮表现为爆发性痤疮、聚合性痤疮和化脓性汗腺炎等严重类型。 实验室检查 血沉、白细胞、C 反应蛋白、碱性磷酸酶、免疫球蛋白可轻、中度升高, 代表炎症反应 血和皮肤病变处细菌培养多数为阴性,少数报道可有痤疮丙酸杆菌生长 病理检查示骨和皮肤非特异性炎症：无特异性, 急性期骨活检以水肿为主要特征, 伴有大量的多核中性粒细胞和浆细胞, 并有显著骨膜炎; 慢性期以骨质硬化、纤维化为主要特征。皮肤活检以假性脓肿为特征, 细菌培养阴性 。 胸锁肋关节部位病变是SAPHO 综合征较特异的改变 胸锁肋关节部位病变分为三期： 病变初期X线可见局限于肋锁韧带骨化或附着点处骨密度增加, CT 可见软组织肿块, 伴有新生骨形成。 第二期, 病变累及胸锁关节, X 线可见关节面不规则破坏, 关节旁骨质硬化, 第一肋软骨硬化。 第三期, 连续的骨硬化、骨质增生累及锁骨内侧段 胸骨及上肋骨, 附近关节关节炎。 脊柱病变呈节段性, 胸椎最常累及, 其次是腰椎和颈椎,最早表现为非特异性的椎间盘炎症, 后逐渐加重, 椎体改变多为一个或多个椎体骨质硬化 ，椎间隙变窄,椎旁骨化, 椎体楔形变 骶髂关节: 骶髂关节受累的报道率差别很,13%~52 %。多为单侧受累, 表现为关节破坏, 关节间隙变窄、消失, 邻近的髂骨有硬化 CT 表现为椎体面不规则破坏, 边缘骨质增生硬化, 相邻椎间盘压缩变窄 全身骨扫描前上胸壁异常放射性浓聚灶:胸锁肋关节部位放射性核素摄取增高, 胸骨柄, 形状像牛的脑颅, 炎症性的胸锁关节及相邻肋骨放射性摄取增高, 形状像牛角, J. Frey??schmidt 等人称其为“牛头征”( bull??head sign) , 对SAPHO 具有诊断价值 。 治疗 类固醇皮质激素以及非甾体抗炎药物治疗效果不佳 目前国外治疗研究主要集中在唑来膦酸、英夫利昔单抗和氨羟二磷酸二钠3种药物方面，可减轻病变部位的疼痛，改善局部功能，其临床应用前景较为乐观! 唑来膦酸是一种特异性地作用于骨的二磷酸化合物，它能抑制因破骨活性增加而导致的骨吸收 氨羟二磷酸二钠（阿可达）：本药是破骨细胞性骨溶解抑制剂。它与羟基磷灰石结晶体结合，抑制这些结晶体在体外的形成和溶解。在体内对破骨细胞性骨溶解的抑制，至少部分是由于这些物质连结到矿物质性的骨基质上。本药能牢固地吸附在骨小梁的表面，形成一层保护膜，阻止破骨前体细胞吸附于骨及随后被转化成为成熟的破骨细胞的过程。 * 双侧锁骨内侧端、第1 前肋、胸骨上部明显增粗、硬化 , 胸锁关节间隙消失, 双侧第1 肋软骨明显骨化 胸骨上部明显增粗, 有骨质破坏和硬化, 双侧第1 肋软骨明显骨化, 与胸骨柄骨性融合 C3 ～ C7、T12 ～ L2 椎体终板骨质破坏、硬化, 前纵韧带骨化, 椎间隙变窄,T12、L1 椎体明显变扁 *