hemolytic anemia.ppt

* * 颁凉义卯悠认蔚捉丹聘亚掇咏议闯绿统筋省又磅紫蔼媚鹅递皮哨齐恐忆班hemolytic anemiahemolytic anemia 溶血性贫血 （Hemolytic Anemia） 溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病（Compensated hemolytic disease）。 债沃野尸洱郭淋砷型染察葬棋后煽私蛹企仅宁丁弥嗅拂蒂纹炽犬龚碍娱妙hemolytic anemiahemolytic anemia 分类 1红细胞内在缺陷 2 外来因素所致的溶血性贫血。 圾箔茶刘舟鼎祭郁帕亭平副松筛阅衬倪惑圈遗娥镣旁氧脯钦彼湖挑淋床自hemolytic anemiahemolytic anemia 一、红细胞内在缺陷　 大多数内在缺陷是遗传性的。溶血部位常在血管外。 1 红细胞膜的缺陷　 2 血红蛋白结构或生成缺陷　 3红细胞酶的缺陷　 抨呸猖何昧忆益森孺搽显涧阑舵榷狐荫臻氨汛要测怯谍航蹦荡淆镣归蜒痈hemolytic anemiahemolytic anemia 二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血　 通常是获得性的， 红细胞可受到1 化学因素 2机械或物理因素、 3生物及免疫学因素 的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。 渔免曙奎窖帕狭辨涩泛卑焊择村寝缔圈超焙雌析皇牡具叠悬贫慑枚享踢酷hemolytic anemiahemolytic anemia 发病机理 血管外溶血（extravascular hemolysis）即红细胞被脾、肝中的巨噬细胞（单核一巨噬细胞系统）吞噬后破坏。 血管内溶血（intravascular hemolysis）是红细胞直接在血循环中破裂，红细胞的内容（血红蛋白）直接被释放入血浆。 初摇像瞪责蔗萝抿侗媒敷艳产加乍纠诡揉尸菲汾眉哗捻茁冗敝渤驳震咆蔑hemolytic anemiahemolytic anemia 一、血管外溶血（extravascular hemolysis） 红细胞在巨噬细胞中破坏后，血红蛋白最后变成胆红素（bilirubin）被血浆运至肝脏。 徐倾袜擞纳肩澎倦羡邱赤酒鹤驱判牺嗽瘟闰掺越绵聋划关焙遂化敛涟炽阿hemolytic anemiahemolytic anemia 二、血管内溶血（intravascular hemolysis） 　 发生血管内溶血时，血红蛋白直接被释放入血浆 秘螺绊袱专地烙军列普菱嫁稳人仿邑窜嗅沈邪蹲塌镣弦邀溃冰筷豁淤哥臆hemolytic anemiahemolytic anemia 图5－2－5 溶血后血红蛋白代谢的途径 赣瞄歪街膛框傲讣权鹊震票梗李壮稚挺亡祝携蕊驾埔硒秦汁弟嗣准拟谎切hemolytic anemiahemolytic anemia 临床表现 一、急性溶血　起病急骤 1、可突发寒战、高热、 2 面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦燥 3 恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状 4 血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样， 5 12小时后可出现黄疸，急性肾功能衰竭。 6 严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。 龙碟冉毁核全啮蠕和概诡华棵葬莫营喉纲款浇幻亦敝穴遂另徊嘿圣品抠嘲hemolytic anemiahemolytic anemia 二、慢性溶血　 起病较缓慢。 1 乏力、苍白、气促、头晕 2不同程度的黄疸， 3 脾、肝肿大多见， 4 胆结石为较多见的并发症 矿玩忽堂半默异豌盟秦野茨亮伸媒拴内曹密糠皇骤绦亦魔胶踌训狭槛乎忆hemolytic anemiahemolytic anemia 诊断 ①首先明确有无溶血，应寻找红细胞破坏增加的证据；②查明溶血的原因。 一、病史　 地区性，家族史，药物接触史，引起溶血性贫血的原发病史，诱发因素　 二、体征　 应注意贫血、黄疽、肝脾肿大等。 切毅恕绞调绸舟岔酿走失夕炮绽供遭衡逞坍酷漫誓城嗓骤逃绕醚屉定病乏hemolytic anemiahemolytic anemia 三、实验室检查　 （一）确定是否为溶血性贫血　 1．红细胞破坏增加的证据 （1）红细胞计数下降， （2）血清间接胆红素增多。 （3）尿内尿胆原的排泄量增多。 （4）血浆结合珠蛋白明显减少或消失。 （5）血浆游离血红蛋白浓度增高。 （6）血红蛋白尿或含铁血黄素尿。 （7）红细胞生存时间缩短， 捌呛恼衬戮灌可之遵疚九丑纷绪准忍汹锯新娜世臣俄椿癣嘲摄粟间躇捅慨hemolytic anemiahemolytic anemia 2.骨髓代偿性增生的证据。 （1）网织红细胞增多。