第章线粒体与细胞的能量转换.pptVIP

2009-08 细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制 第六章 线粒体 Mitochondrion 教学基本要求 1.掌握线粒体形态、数量、分布等显微特征； 2.掌握线粒体的超微结构；熟悉线粒体的化学组成； 3.熟悉线粒体基因组结构与特征；了解线粒体遗传系统与细胞核遗传系统的相互关系； 4.熟悉氧化磷酸化的概念与机制； 5.了解线粒体相关的临床意义 第一节 线粒体的基本特征 一、线粒体的形态、数量和结构 （一）线粒体的形态、数量与分布 1.形态：一般呈粒状或杆状。 可呈线状，哑铃形、分杈状或其它形状，因生物或细胞种类和生理状态而异。如肝细胞的呈椭球形和棒状，口腔粘膜上皮细胞的是球形颗粒，酵母菌的是分支形的。低渗状态下呈泡状，高渗状态下成线状；人胚肝细胞线粒体在发育早期是短棒状，晚期长棒状。 2.大小：一般直径0.5~1.0μm , 长1.5~3.0 μm 。 在胰脏外分泌细胞中可长达10~20 μm，称巨线粒体 3.数量：因细胞的种类而不同，一个细胞中的线粒体数一般为几百到几千个。 哺乳动物成熟红细胞中无线粒体。 单细胞鞭毛藻1个 酵母细胞1个大型分支的线粒体 肝细胞约1300个 巨大变形虫50万个 4.分布：与细胞能量需求相适应。 代谢旺盛的细胞中较多 功能活动旺盛的区域中较多：如在肝细胞中呈均匀分布，在肾细胞中靠近微血管，呈平行或栅状排列，肠表皮细胞中呈两极性分布，集中在顶端和基部，在精子中分布在鞭毛中段。 线粒体在细胞质中可以向功能旺盛的区域迁移 （二）线粒体的结构 1.外膜(outer membrane) （1）形态：光滑平整，厚5~7nm （2）组成：脂类与蛋白质各约1/2，标志性酶是单氨氧化酶 （3）功能特性：通透性较高。含多种转运蛋白（孔蛋白，有直径2~3nm的含水孔道），允许分子量在10000以下的物质自由通过。 2.内膜(inner membrane) （1）形态：向内腔折叠形成嵴，表面积大；嵴上有特化的基粒，膜厚4.5nm； （2）结构区域： 基质腔(matrix space)：内膜围成，含基质， 膜间腔(intermembrane space)：内外膜之间的腔 嵴(cristae): 嵴是内膜向内腔突起形成的板状或管状折叠。 嵴间腔(intercristae space) 嵴内腔(intracristae space) （3）组成：脂类20%，蛋白80%，内膜的标志性酶是细胞色素氧化酶和琥珀酸脱氢酶。 （4）功能特性：通透性较低，分子量大于150的物质不能通过；有多种转运蛋白，选择通透性强。 3.转位接触点（translocation contact site） （1）定义：线粒体内、外膜相互接触的位置，此处膜间腔的狭，称为转位接触点，是物质进出线粒体的通道。 （2）功能性成分 外膜转位子（Tom）——受体蛋白 内膜转位子（Tim）——通道蛋白 4.基质（matrix） 基质腔和嵴间腔中的胶状物质，成分有： （1）酶类：三羧酸循环，脂肪酸氧化，氨基酸分解，蛋白质合成等；标志酶是苹果酸脱氢酶。 （2）DNA：双链环状 （3）核糖体：70S 5.基粒(elementary particle) 基粒是内膜基质腔面的ATP酶复合体，可催化ADP磷酸化生成ATP。 二、线粒体的化学组成 线粒体的化学组成 三、线粒体的遗传体系 线粒体有自己的基因表达系统，但只编码10多种蛋白质，线粒体中已确定的酶有120多种，是半自主性细胞器。 （一）线粒体基因组特征 1.线粒体基因组的结构 （1）DNA 分子特征：环状，16 596 bp，1个分子，多个拷贝。 （2）基因数量与类别：重链28个基因，轻链9个基因，编码序列占93% 2个rRNA基因 22个tRNA基因 13个蛋白质基因 13个蛋白质基因： 1个编码细胞色素C还原酶b亚单位 2个编码ATP酶复合体F0部位的亚单位 3个编码细胞色素C氧化酶亚单位 7个编码呼吸链NADH脱氢酶亚单位 2.线粒体基因组的结构与功能特征 （1）结构紧密，无内含子，很少有非翻译区，编码序列占93%；并有重叠基因 （2）裸露、环状 （3）成熟的mRNA 5’端没有帽，3’端有55个多聚A的尾部 （4）有特殊密码 （5）复制不受细胞周期限制 （6）突变率高，缺乏修复能力 （7）呈母系遗传 （二）线粒体基因表达 1.转录及转录产物的特征 转录分别起始于重链启动子(HSP)和轻链启动子(LSP) 转录产物是包括mRNA和tRNA的多顺反子（类似于原核生物） mRNA不含内含子，很少有非翻译区 3’有多聚A尾部，5’端无帽 2.翻译 翻译在线粒体核糖体中进行（核糖体蛋白由核基因编码，由细胞质运往线粒体） 所有tRNA均由mtDNA编码 多肽链起始氨基酸为甲酰甲硫氨酸（同原核生物） （三