结缔组织病伴肺间质性疾病讲解.ppt

结缔组织病伴肺间质性疾病 基本概念 “肺实质”在解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。“肺间质”则是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴组织 。 间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）：也称“弥漫性实质性肺疾病（DPLD）”，指主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的一组肺部弥漫性疾病。 特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias, IIPs）:是一组原因不明的ILD，包括7种类型. 1.结缔组织病相关的ILD( 包括RA、PPS、SLE、PM/DM、干燥综合征、MCTD、AS） 2.结节病(Sarcoidosis) 3.弥漫性泛细支气管炎（DPB） 4.肺血管病相关的ILD: Wegener肉芽肿/Churg-Strauss综合症、坏死性结节样肉芽肿病（NSG)、肺组织细胞增生症X(PLCH)等 5.淋巴细胞增植性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿等 6.遗传性疾病相关的ILD：家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经纤维瘤病等 7.肺泡填充性疾病：肺泡蛋白沉积症（PAP）、肺泡微石症、肺含铁血黄素沉积症、肺出血-肾炎综合症等 8.肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM） 9. 急性呼吸窘迫综合征（ARDS） 结缔组织病伴肺间质性疾病 是以弥漫性肺实质肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变. 以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫阴影、限制性通气障碍、弥漫功能（DLCO）降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床-病理实体的总称。 伴肺间质性疾病发病率 系统性硬皮病（SSC）（60～70％）、 混合性结缔组织病（MCTD）（30％～80％）、 多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）（23～30％）、 干燥综合征（PSS）（38％）、 系统性红斑狼疮（SLE）（33％）、 类风湿关节炎（RA）（40％） ILD的分类 按发病的缓急可分为 急性、 亚急性、 慢性。 ILD的分类 根据免疫效应细胞的比例不同，可将ILD的肺间质和肺泡炎分为两种类型： ①中性粒细胞型肺泡炎：中性粒细胞增多，巨噬细胞比例降低（但仍占多数）。结缔组织病引起的肺间质疾病多属此类。 ②淋巴细胞型肺泡炎：淋巴细胞增多，巨噬细胞稍减少。如肺结节病。 ATS/ERS最新的临床—影像—病理(clinical-radiologic-pathologic diagnosis, CRP)分类 特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias, IIPs）:是一组原因不明的ILD，包括7种类型 。 ? 组织学分类 临床—影像—病理（CRP）分类 1. 普通型间质性肺炎（UIP） 1. 特发性肺纤维化（UIP/IPF） 隐原性致纤维化性肺泡炎（CFA） 2. 非特异性间质性肺炎（NSIP） 2. 非特异性间质性肺炎（NSIP） 3. 机化性肺炎（OP） 3. 隐原性机化性肺炎（COP） 4. 弥漫性肺泡损伤（DAD） 4. 急性间质性肺炎（AIP） 5. 呼吸性细支气管炎（RB） 5. 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 （RBILD） 6. 脱屑性间质性肺炎（DIP） 6. 脱屑性间质性肺炎（DIP） 7. 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 7. 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 疾病诊断 病史特点 体格检查要点 常规实验室检查 影像学检查 其他特殊检查 胸部影像学检查 （1）X线常规胸片：早期无明显异常，随着肺部疾病的发展可出现磨玻璃样改变、细网状、网状结节状、及晚期蜂窝样。 （2）胸部CT和高分辨薄层CT(HRCT):高分辨力CT（HRCT）有较高的空间和密度分辨力，对弥漫性肺间质病变的检出率高于普通CT及X线检查，敏感度达88%。HRCT检查采用1～2mm层厚扫描和骨算法，不需增强扫描即可以很好地显示肺间质、胸膜及纵隔淋巴结的改变。ILD的小结节达1mm时HRCT即可显示，边界清楚，对早期肺纤维化以及蜂窝肺的确定很有价值。 HRCT 磨玻璃样影 蜂窝状阴影 小叶间隔增厚 胸膜下线 牵拉性支气管扩张 胸膜下结节影 肺气肿 马赛克样阴影