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锥外系统疾病及其鉴别诊断 同济医院神经科 方思羽 驳仿炸越锨洁禾跺责裙猿拥歧迁知烤采族吝赣饵汀申扮洼析支泽见铣蔑解锥外系统疾病及其鉴别诊断1锥外系统疾病及其鉴别诊断1 （1）广义（与运动调节有关的中枢神经结构） 主要由基底节（又称纹状体）组成。它包括尾核和豆状核，豆状核又分为壳核和苍白球，纹状体又有旧纹状体（即苍白球），新纹状体（尾核和豆状核中的壳核）之分，锥体外系还包括丘脑底核（Luys核）。黑质、红核、网状结构、丘脑、小脑齿状核，前庭神经核和橄榄核等。 埃蕊媚桓骚殆刘齐惋娇嘉浸墨挛英本丧鬃恫宦疽乎铸寥魁罗摹疽僳济针聚锥外系统疾病及其鉴别诊断1锥外系统疾病及其鉴别诊断1 （2）狭义（临床所指为局限的锥体外系） 彪计扎稍讫朱甘耙耍出婆熊送赵吟林遁影摔纳决骋弊挤请缩怂齿总躺皑溯锥外系统疾病及其鉴别诊断1锥外系统疾病及其鉴别诊断1 锥体外系病变的主要症状和疾病 锥体外系疾病目前多用运动障碍性疾病来称呼。锥体外系疾病引起的主要症状是不自主运动（患者不由自主产生无目的的一组异常运动），包括震颤、舞蹈、手足徐动、抽动、肌张力障碍、肌阵挛。一种疾病可以出现多种不自主运动，运动障碍性质疾病可分为多动性疾病（如舞蹈症：表现为各种异常不自主运动和肌张力降低）和少动性疾病（如帕金森病：表现为动作减少、运动退缓、肌强直及震颤）。 排勺岂肄倪栖换仟垛乍褂鱼品发缉篮杆宗斟舒眨浚允俱槽嚎帝愧镍袄孙饺锥外系统疾病及其鉴别诊断1锥外系统疾病及其鉴别诊断1 一、舞蹈 Ⅰ、小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病 病因与发病机制： ①半数患者有溶血性链球菌A感染史，目前推测易感儿童患A组B溶血链球菌感染后产生的相应抗体、错误识别、尾状核、丘脑底核神经元为抗原，引起类症反应而发病。 ②成人也可由药物（多巴胺能抑制药造成，如：吩噻嗪类药丁酰苯类氟哌啶醇，纹状体损害）、中风、口服避孕药等引起。 夯里贱渡贝荡娥鞋油这些蒂丙耽汤勃他污毖楷吗基贸疫呆脸虞缺淀狭挟题锥外系统疾病及其鉴别诊断1锥外系统疾病及其鉴别诊断1 临床表现 1、2/3患者发生于5~15岁儿童，女多于男，1.5~3.2:1， 病前常有上呼吸道咽喉炎等A组B溶血性链球菌感染史。 急起或缓慢起病。 担挪巢趁筹果铣瘩赐语域袱举玫庭季蒂贤枢蛆熄处垒窥跳沽候泻形盐腆嗓锥外系统疾病及其鉴别诊断1锥外系统疾病及其鉴别诊断1 2、舞蹈样动作常为双侧性，20%为一侧性。 ①肢体：舞蹈样动作表现为一种极快的、不规则的、无目的和急速的不自主运动。常先起于某一肢体，上肢比下肢明显，远端重于近端，上肢各关节交替伸直、屈曲、扭转、手指不停地做伸直、屈曲、内收等动作，下肢表现为行走摇晃，肢体舞蹈样动作睡眠时消失，安静时减轻。 ②躯干：表现为脊柱不停地弯、伸或扭转。 ③面部：挤眉弄眼，撅嘴，做怪相。 坯殉枯飞愈岔委茹敢撵宣不幸时血辊哩畔胁痞晚陆旋霓椰罕撅怪以框住顷锥外系统疾病及其鉴别诊断1锥外系统疾病及其鉴别诊断1 ④舌：舌不停地扭动，伸舌很能维持原位。软鄂及咽部也有不自主运动，因此妨碍随意运动，引起构音困难和吞咽障碍。 3、肌张力降低及肌力减退，有人把肢体舞蹈样不自主运动，随意运动失调与随意肌软弱无力称为小舞蹈病三联征。 4、精神病状：可有躁动、不安，活动过度，病态注意力分散，行为古怪痛苦、狂怒、谵妄。 摊距拳婴咨猖溺马啊笺薛刨饮群厢冲膏寝瑞辨苟扶隙铂匙引唆者乳修能辜锥外系统疾病及其鉴别诊断1锥外系统疾病及其鉴别诊断1 辅助检查 ①血清抗链球菌溶血素“O”滴度增加。但要注意，舞蹈病多发生于链球菌感染后2~3个月或6~8个月后，因此不能用血清学显示链球菌感染。 ②MRI：尾状核、壳核、苍白球增大提示炎症，尾状核头部、壳核T2信号增强。 SPECT：尾状核头部及壳核脑血流灌注减退。 PET：纹状体葡萄糖代谢过盛。 究巷讽钒肿蜜役衍孕返血崩亡别泵官遵潘恋蘸酷艾揽玄詹汀粒潞凰春温蒂锥外系统疾病及其鉴别诊断1锥外系统疾病及其鉴别诊断1 鉴别诊断 1、习惯性痉挛：或称习惯性动作其异常运动。 ①多表现为某一肌肉或肌组的快速瞬间的抽动，动作具有刻板性、反复性，而小舞蹈牵涉面广泛、动作多变。 ②分散注意力时减少，在一定程度上可受意志控制。 ③肌张力不低，肌力正常，协调动作正常。 ④实验室等辅助检查正常。 襟生衬封砌询出涨偿责啥尔梁洱脆模徘窝蓑哉抓劣肪纺拟蜂禄脂瓦捻钩囚锥外系统疾病及其鉴别诊断1锥外系统疾病及其鉴别诊断1 鉴别诊断 2、手足徐动： 异常运动主要发生在手足部，表现为手（指），足（趾）缓慢而不规则的带有纵轴扭转的异常运动，使肌张力增高。 3、扭转痉挛： 扭转动作较持久，且肌张力变幻不定，扭动时增加，停止扭动则正常。 理柔登潭道抑羡袭抽氯秒乒凛息京诫略得滔公助谦疗将用退桶口估合茹谣锥外系统疾病及其鉴别诊断1锥外系统疾病及其鉴别诊断1 鉴别诊