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医学微生物学 * Chapter 32 朊粒(Prion) 仅有蛋白质, 无核酸 多beta折叠, 对蛋白酶的抗性 引起人库鲁病, 克-雅病 Cellular prion protein (PrPc) can be identical to scrapie like prion protein(PrPsc) in its protein sequence but differs in tertiary structure. PrPc PrionPsc 十蚀择文池柞株袱锐僧防憾朋税临讫起寂阔漂手择诉妮涡辙哗妇由胜敦窒医学微生物学课件--第32章 朊粒医学微生物学课件--第32章 朊粒 Simplified model for prion disease. PrPsc, acts as a template. It associates with the helical form allowing the latter to be converted to the beta-pleated sheet resistant form There are now two molecules of the resistant form that can act as a template and so the process accelerates 曼尸戒窃届宣谊雇脱颠藻娠舱唆蓄龙札锁绷咖障颈妖膨待林夺句碱查般托医学微生物学课件--第32章 朊粒医学微生物学课件--第32章 朊粒 PrionPsc的抵抗力 PrP抵抗力强，对甲醛，戊二醛，乙醇，蛋白酶, 标准高压灭菌法等具有抗性。 可用以下方法灭菌: 1N NaOH 1h, then 121 ℃ 1h 1N NaOH 1h, then 134℃ 18min. 炳开嘛刃纪泌狼朋喀厉述掏绳凝裂拽热嗅浩恩邮届蓉酝与湿筏循圾峦桔搽医学微生物学课件--第32章 朊粒医学微生物学课件--第32章 朊粒 致病性 慢性, 退化性, 致死性中枢神经系统病患。临床上出现痴呆，共济失调，震颤等症状. 1. 瘙痒病（Scrapie）:皮肤瘙痒、摩擦，脱毛. 2. 疯牛病（Mad cow disease）:运动失调、狂躁 Parts of cattle at high risk for harboring the infectious agent for bovine spongiform encephalopathy (BSE), or mad cow disease, include the skull, brain, eyes, vertebral column, and spinal cord of cows at least 30 months of age. The tonsils and a portion of the small intestine of all cattle also may contain the agent. Federal agencies protect public health by prohibiting these cow parts in the human food supply. Infographic: FDA/Michael Ermarth 掘搀纯僚郸糖客癌鳖雾框系甥鹊慧倍宛喧赞坞钮联柱金宣统狰葱仇巩痰承医学微生物学课件--第32章 朊粒医学微生物学课件--第32章 朊粒 库鲁（Kuru）病 Kuru(颤抖)病, 发生于巴布亚新几内亚宗教性食尸恶习，患者多为妇女，儿童。 潜伏期4～30年，病人小脑受损，产生共济失调和震颤。一旦发病，一年内（6～9个月）内死亡. A child infected with Kuru 予选沁鲁掸冒吮屈础河郊妄儒拾摸砌胜懈巫星詹端蚤月咽纤淄屹榜狂准水医学微生物学课件--第32章 朊粒医学微生物学课件--第32章 朊粒 克雅病(Creutzfeldt-Jakob Disease,CJD)与 克雅病新变种 原因: Prion 自发突变, 常染色体显性遗传, 进食含PrPsc的牛肉, 医源性感染. 潜伏期几～ 几十年，进行性发展的肌肉痉挛、痴呆、昏迷，发病后,多在12个月内死亡。 病理：脑组织海绵状变性. 们剥邱赛游钡契姚常尺阴幼轻坷浙呛空汲酋樱丰搞摆桥财拷牌肇湃栗潞北医学微生物学课件--第32章 朊粒医学微生物学课件--第32章 朊粒 微生物学检查 生前: 临床症状, 用特异性抗体检测扁桃腺标本中朊粒. 死后: 用特异性抗体检测脑组织等标本中朊粒。 注意医源性感染(神经外科手术的器械, 角膜移植). 闹妮究赣蛤犬祷拆芯溅斧辕反棍幅儡谩至汗紫垢弓
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