出血性疾病20111130.pptVIP

出血性疾病 南方医院血液科 李小芳 aqua_lxf@ 概 述 人体血管受到损伤时，血液可自血管外流出或渗出。机体将通过一系列生理反应使出血停止，此即止血。 止血过程有多种机制参与，并包含一系列复杂的生理、生化反应。 正常止血机制 一、血管因素 二、血小板因素 三、凝血因素 血管在止血中的作用 血小板的二期止血功能 血小板除上述初期止血功能，在血液凝固（二期止血）中也有重要作用： 1. 血小板内源性凝血因子：包括Fibrinogen、因子V、VIII/vWF、XI和XIII等，释放后参与凝血过程。 2. 血小板膜表面磷脂（PL）。 3. 胶原诱导的促凝活性。 4. 其它促凝活性与止血功能：?-颗粒释放PF-IV可中和肝素、保护凝血酶不受肝素的破坏；血小板血栓的收缩反应及在血管内皮细胞之间的插入，有利于伤口愈合。 凝血机制 凝血因子：12个 凝血过程： 内源性凝血途径：FⅫ 外源性凝血途径：组织因子（TF） 共同通路：Ⅹ因子 抗凝与纤维蛋白溶解机制 抗凝系统： 抗凝血酶-Ⅲ（AT-Ⅲ） 蛋白C系统：蛋白C（PC）、蛋白S（PS）及凝血酶调节蛋白（TM）等 组织因子途径抑制物（TFPI） 肝素 纤维蛋白溶解系统 纤溶酶原（PLG） 组织型纤溶酶原激活剂（t-PA) 尿激酶型纤溶酶原激活剂（u-PA），也称尿激酶（UK） 纤溶酶相关抑制物 定 义 因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病称为出血性疾病。 病因上可以是原发性、先天性或遗传性，或继发于各种疾病（白血病、AA、肝病、尿毒症、营养缺乏等）或疾病并发症（如DIC）的表现。 发病机制不同、治疗方法也各异。 分 类 常见出血性疾病的临床鉴别 诊 断 诊断步骤 1.确定是否为出血性疾病 2.大致区分是血管、血小板异常或为凝血障碍或其他疾病 3.判断是哪一环节数量异常或质量缺陷 4.询问病史及家系调查确定为先天性、遗传性或获得性； 5.如为先天性或遗传性疾病，应进行基因及其他分子生物学检测。 实验室检查 （一）筛选实验： ①出血时间（BT） ②毛细 血管脆性试验 ③血小板计数 ④血块收缩试验 ⑤凝血时间（CT） ⑥部分激活的凝血活酶时间(APTT) ⑦凝血酶原时间(PT) ⑧ 凝血酶原消耗时间(PCT) ⑨凝血酶时间(TT) 常规检查：结果与意义 （二）确诊试验： 1、血管异常：血vWF 2、血小板异常：血小板形态，平均体积，血小板粘附、聚集功能 3、凝血异常： FVIII:C 4、抗凝异常： AT-Ⅲ抗原及活性 5、纤溶异常： 3P试验、FDP、D-二聚体 防 治 一、病因防治 1.防治基础病 2.避免使用、接触可加重出血的物质和药物。 二、止血治疗 1.补充血小板和（或）相关凝血因子 2.止血药物 3.局部处理 三、其他治疗 1.抗凝及抗血小板药物治疗：DIC和TTP 2.血浆置换：可去除抗体或毒素 3.手术治疗：脾切除、血肿清除、关节成形术等。 过敏性紫癜 一种常见的血管变态反应性出血性疾病 发病机制：机体对某些致敏物质（过敏原）发生变态反应而引起全身性毛细血管的脆性及通透性增加，导致以皮肤和粘膜出血为主要表现的临床综合征。 可同时出现皮肤水肿、荨麻疹等其他过敏表现。 临床表现 1～3周前可有上感症状 以青少年、儿童多见 男：女＝2：1 病前1～3周有上感史 四肢伸侧、对称、成批出现； 大小不等，深红色，按压不褪色； 单独或融合成片，略高出皮肤； 严重者呈坏死性血疱。 分型 （1）单纯型（紫癜型）： 皮肤紫癜。 （2）腹型：恶心、呕吐、腹痛（易误诊）、腹泻、呕血、便血。小儿可致肠套叠＋ （1） 。 （3）关节型：肿胀，疼痛，压痛、功能障碍，无无红、热（无菌性炎症） ＋ （1） 。 （4）肾型：一周后出现血尿，蛋白尿，管型尿；水肿、高血压、肾衰＋ （1） 。 （5）混合型 紫癜 实验室检查 血小板计数、功能，凝血检查正常。 皮肤：束臂试验阳性。 肾：尿蛋白，RBC，管型，血肌酐、BUN↑ 。 便：潜血+。 诊断与鉴别诊断 排除其他原因血管炎及紫癜 紫癜→血小板减少性紫癜。 关节痛→风湿性关节炎。 腹痛→外科急腹症。 浮肿、血尿、关节痛→肾小球肾炎、SLE。 治疗 1．去除病因和对症治疗 2．抗过敏、抗组织胺、葡萄糖酸钙； 3．皮质激素 特发性血小板减少性紫癜（ITP） 一种免疫性血小板破坏过多造成的疾病 分型：急性型（婴幼儿）和慢性型（成人） 特征：广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍，血小板生存时间缩短、抗血小板自身抗体出现及激素或切脾有效。 临床表现 结膜出血 瘀斑 诊断 1、多次检验血小板计数减少（20×109/L 则出血重） 2、骨