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围生期心肌病的病因学研究进展 　　[摘要] 围生期心肌病是一种特发性、妊娠相关的的心肌病，多发生于妊娠晚期至产后5个月期间，以左室收缩功能减低并引起心力衰竭为主要表现，是导致妊娠妇女死亡的重要原因，发病率有明显升高趋势，目前病因和发病机制尚不清楚。本文较系统地综述了围生期心肌病的病因学研究进展，以期为临床诊治提供帮助。 　　[关键词] 心力衰竭；围生期心肌病；妊娠；病因 　　[中图分类号] R714[文献标识码] A[文章编号] 1673-7210（2014）06（b）-0163-05 　　 　　Progress in research on aetiology of peripartum cardiomyopathy 　　ZHANG Lijuan CHENYi▲ 　　Department of Obstetrics, Beijing Obstetrics and Gynecology Affiliated Hospital of Capital Medical University, Beijing 100026, China 　　[Abstract] Peripartum cardiomyopathy (PPCM) is an idiopathic, pregnancy related disease.The principle characteristic of PPCM is that disorder of heart failure due to left ventricular systolic dysfunction occurs between the last month of pregnancy and first five months post-partum, which is an important cause of maternal death and the incidence rate is rising .The aetiology and risk factors for PPCM are poorly defined. The primary objective of this review is to summarize the state of knowledge on the aetiology and pathogenesis of PPCM, for the help of clinical diagnosis and treatment. 　　[Key words] Heart failure; Peripartum cardiomyopathy; Pregnancy; Aetiology 　　围生期心肌病（peripartum cardiomyopathy，PPCM），是一种病因未明、与妊娠分娩密切相关的特发性心肌病。多发生在妊娠晚期或产后5个月内，临床以心肌受累为主，心脏扩大和充血性心力衰竭为主要特征；其总体发病率不高，地区差异显著，但对母婴危害极大，可迅速恶化，是导致孕产妇和围生儿死亡的重要原因之一，其病死率高达50%[1]；部分患者虽可经临床治疗得以恢复，但有些仍留有不同程度的心脏扩大，远期死亡率亦较高，位列孕产妇死亡原因的第五位[2]。即便是左心室容积及功能已恢复正常，再次妊娠可能复发。 　　目前PPCM的病因及发病机制尚不明确，首选治疗是针对心力衰竭，一些新的辅助治疗，如溴隐亭、免疫抑制剂等方法，仍处于研究阶段。针对病因的治疗才能更有效、安全地控制PPCM的症状，故本文对PPCM的病因学研究进展进行综述。 　　1 PPCM的定义发展及诊断标准 　　早在1870年，Virchow就描述了一种“与晚期妊娠和分娩前后有密切关系的心肌病”，先后以“围生期心衰综合征”，“产后心肌病”，“产后中毒性心脏病”，“产后心肌炎”，“Meadow综合征”等命名。直至1971年，Demakis等将该疾病命名为PPCM，并定义为：妊娠最后1个月或产后5个月内出现的心力衰竭；找不到明确病因；在妊娠最后1个月之前无心脏病存在。2000年，Pearson等[3]将该病的定义在原来基础上增加了超声心动学标准：超声心动图显示左室收缩功能障碍，射血分数（LVEF）45%。2005年，Elkayam等[4]的研究显示本病还可发生于妊娠中晚期。因此，2010年欧洲心脏病学会PPCM工作组将本病修改定义为：妊娠晚期或产后几个月内出现的特发性心肌病，以左室收缩功能减障碍为主的心力衰竭，且无其他致心力衰竭的病因存在，LVEF45%伴或不伴左室扩张[5]。 　　2 PPCM的流行病学 　　由于PPCM的总体发病率不高，且地区差异显著，临床上容易发生误诊及漏诊，因此PPCM