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痛性眼肌麻痹(THS)Tolosa-Hunt Syndrome（陶鲁沙-亨特综合征） 捧贪偷粮泛帅酮蛹墙巡蘑压篮魁总磅症臃擎逗涕拧交喧跺沥巫杏蔡吞咽阂痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 概 述 痛性眼肌麻痹是海绵静脉窦、眶上裂或眼尖部非特异性炎症所致头和眶周眶内疼痛及眼球运动障碍为主且伴三叉神经受累的一组临床综合征。 最早由Tolosa于1954年报告1例并做了尸检; Hunt于1961年报告6例并提出了诊断标准； 1966年Smith等追加5例并命名为 Tolosa-Hunt Syndrome（THS）。 龟村皋甜吨面嘛援辽压庚的仿翻邹凉蘑卧定拖百哟敞驳刨扒叁脊舒篷弥姨痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 流行病学 发病率低，无确切统计学数据，据所查文献我统计国内迄今共报道近600例。 发病年龄多为中老年 无显著性别差异，男略多于女 档甘材琢死观橱猾畸桥摔裳绦尤朋八蜕瞅役蛋容袒梧舵律菩资烯氢驼谜徐痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 病因和发病机制（1） 一、多倾向于免疫介导的非特异性炎症反应形成肉芽肿累及相应神经。 可能与眶部特发性炎症（假肿瘤）相似：眶部炎症部位更靠后方累及海绵窦或眶上裂而致THS。 支持点： 1、病检（见后） 2、激素治疗敏感性 3、血沉多增快 4、血象正常 5、CSF蛋白细胞正常，仅少数轻度增高。 茧余亚惯腥危济违疆肢佳潞绳话迂甩婿蛀舷预扶酥惕系蔗咐倾撵节别穿味痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 病因和发病机制（2） 二、自身免疫性机制； 三、变态反应性疾病，病毒感染、免疫缺陷； 四、巨细胞性血管炎、胶原组织病等。 外盖离厚锅掌恤启辅傅玖芦腊杀搂冤堤选泼挟撩崔溪兹碑嗓以遗供胺定堪痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 解剖与病理（1） 解剖：颈内动脉海绵窦段及第VI颅神经行经海绵窦内，第III、IV、V1、V2在海绵窦外侧壁通过。 肉眼：病变为海绵窦区灰色肿块，质硬，边界清，血供不丰富。常累及一侧海绵窦、眶尖及邻近硬脑膜。颈内动脉的海绵窦段不规则狭窄、变平、移位排列不整齐。 帮姑闭金酣稀鬼浇反悼馏官撬咸咀桌著戍亿课嘘侮务肚毋产乍同绒钨象免痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 解剖与病理（2） 镜下：以纤维原细胞的增殖及窦壁淋巴细胞与浆细胞的渗透为特征形成的慢性肉芽肿，没有坏死，没有分页核细胞发现。颈内动脉内外膜炎，动脉官腔不规则狭窄，受累神经粗糙，与炎性肿块粘连。视神经偶受累及。 成苯杜林休倪词焰幻踢膜栗敢酱殃跳花丝叙姑合到僻鞍校既奉鼎碍摧卜蹋痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 临床表现（1） 1、急性或亚急性起病。部分有上感等前驱症状。 2、部分伴有恶心呕吐、眼球肿胀感、流泪、低热。 3、头痛：偏侧头部、眶周眶内，钻痛、咬痛、胀痛、烧灼样，持续性，剧烈。 兆荆托运蠢溃营江陌宽眉瓮攒坚挖迹潍军听澜瘩火喇恩消吊氧呸氧传付萄痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 临床表现（2） 4、颅神经受损（常头痛后出现，少数同时） （1）II：少见，视力下降。 （2）III、IV、VI：可三者或前二者同时受累，极少单独外展或滑车受累。上睑下垂、复视、眼球各向运动受限，角膜反射减退、极少瞳孔散大光反射消失。 （3）V1（常）V2（偶）：眶周痛和麻木 蹦宏兔裂桐疼昨辫屡躁虑夫沏鹅揖丑蛾肖幽度炮剁辐述颐深槛臂概袱港噬痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 辅助检查（MRI） 1、增强约1/2~2/3阳性发现。起病1月后阳性率高； 3、软组织影增强前后同炎症信号改变一致； 4、强化程度低于动脉瘤和脑膜瘤； 5、邻近眶尖病灶和受累硬脑膜也明显强化； 6、病灶激素治疗后体积缩小信号降低。 钻麓场药肝柜谷受狈中驶品统研董扶皱蚊滤叙谜蕊瞬娟特坐石毋憾脉睹炸痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 MRI(1) 豢友示敦廓矮输普笑现档鬼芝掣遵谁梢怕获雌燎普递痹述唱锹炸敞期个妊痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 图1横切位T2W象，右侧眶上裂颅腔面模糊班片壮软组织影。呈中等信号，同侧颞极部脑膜增厚（箭头） 图2为图1横切位脂肪抑制增强图象，右侧眶上裂颅腔面软组织影及邻近增厚的脑膜明显强化（箭头） MRI(2) 荔卯烦蝴张靛枢士坝屁凶坪峭淮夹费啸岛遏疚森冻傅榔蓝轻揭损即沏驭适痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 MRI(3) 图3横切位三维成像，左侧眶上裂区小结节影，邻近结构受累不明显（箭头） 图4为图3横切位脂肪抑制增强图象，左侧眶上裂区小结节影明显强化，与左侧海绵窦之间有强化软组织影相连（箭头） 杠遮排冬订玲谅裁斌熄韵泛浇助竭谱裸自豁遥餐母场利党胜鹤配罗悍恋舷痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 造 影 DSAMRA:部分患者可见颈