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Cushing综合征 这是一个十多岁的男孩，因进行性肥胖、血压升高 2年入院，经过一系列检查，最终诊断为“ Cushing 综合征， 肾上腺皮质腺瘤 ”，那么 Cushing 综合征究竟是一种什么疾病？它的病因是什么？如何诊断和治疗？下面让我们来共同学习。 正常肾上腺的解剖Normal adrenal Anatomy 肾上腺左右各一，分别位于 两肾上极。处于腹膜后，脊 柱两旁，相当于第一腰椎水 平。右肾上腺呈锥形或三角 形，左肾上腺呈椭圆形或半 月形。每一肾上腺长约4~6 cm，宽约2~3cm，厚约0.3~ 0.6cm。重约5~6克。 糖皮质激素 glucocorticid 糖皮质激素生理效应 ： 主要影响物质代谢 1 、糖代谢：增加肝糖原、肌糖原含量并升高血糖。 2 、蛋白质代谢：促进淋巴和皮肤等的蛋白质分解，抑 制蛋白质合成。 3 、脂肪代谢：促进脂肪分解，抑制其合成。可激活四肢 皮下脂酶，使脂肪分解并重新分布于面、颈和躯干部。 4 、水和电解质代谢：潴钠排钾，可利尿。 肾上腺疾病的分类 肾上腺皮质功能亢进症 皮质醇增多症（Cushing综合征） 原发性醛固酮增多症 肾上腺性变态综合症 混合型 肾上腺皮质功能减退症 急性肾上腺皮质功能减退症 慢性肾上腺皮质功能减退症 肾上腺髓质疾病 嗜铬细胞瘤 Cushing综合征 Cushing’s syndrome Cushing综合征为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称， 其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型，称为Cushing病。 病 因 1.依赖ACTH的Cushing综合征： ① Cushing病； ② 异位ACTH综合征。 2.不依赖ACTH的Cushing综合征： ① 肾上腺皮质腺瘤； ② 肾上腺皮质癌； ③ 不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性增生（Meador综合征）； ④ 不依赖ACTH性双侧性肾上腺大结节性增生。 临床表现 1 . 向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质 2 . 全身及神经系统 3 . 皮肤表现：皮肤薄、紫纹、真菌感染、色素沉着等 4 . 心血管系统表现 5 . 对感染抵抗力减弱 6 . 性功能障碍 7 . 代谢障碍 各种类型的病因及临床特点 依赖垂体ACTH的Cushing病 异位ACTH综合征 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 不依赖ACTH的双侧小结节性增生 不依赖ACTH的肾上腺大结节增生 依赖垂体ACTH的Cushing病 垂体微腺瘤（80％） ◎ 病变在垂体：切除微腺瘤可治愈。 ◎下丘脑垂体功能失调：切除仍复发。 垂体大腺瘤（10％） ◎ 垂体瘤占位，视交叉受压迫的表现 ◎ 蝶鞍受侵蚀 垂体无腺瘤，呈ACTH细胞增生 ◎下丘脑功能紊乱CRH分泌过多 ◎ 蝶鞍附近NS或其他部位肿瘤分泌CRH 异位ACTH综合征 ◆ 垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH（小细胞性肺癌、支气管类癌、胸腺癌等） ◆ 临床分两型 ◎ 缓慢发展型： 肿瘤恶性度较低，临床表现和实验室检查类似依赖垂体 的Cushing病。 ◎ 迅速进展型： 肿瘤恶性度高，发展快，临床不出现典型Cushing综合 征改变，血ACTH、血、尿皮质醇升高特别明显。 肾上腺皮质腺瘤 发病：约占Cushing综合症的15%~20%，多见于成人男性。 起病 ：较缓慢。 病情 ：中等度。 临表 ：多毛及雄激素增多表现少见。 肾上腺皮质癌 发病：占Cushing综合症5%以下 。 病情重，进展快，瘤体大。 临床表现 ：重度Cushing综合征，半显著高血压、低血钾， 可同时产生雄激素。 不依赖ACTH的双侧小结节性增生 一部分：临床表现同一般Cushing综合征 另一部分：家族性，显性遗传。 ◎ 皮肤、粘膜：着色斑、蓝痣。 ◎ 还可伴皮肤、乳房、心房粘液瘤等，