原发骨脂肪肉瘤1例.pptVIP

X线片：右股骨下段改变，考虑恶性骨肿瘤并周围软组织包块形成. MR：右侧股骨中下段占位性病变，考虑恶性肿瘤性病变，并软组织肿块形成. 请大家讨论 脂肪肉瘤（liposarcoma）为分化或异形程度不同的脂肪组织所组成的最常见的软组织恶性肿瘤，发病率约占软组织肿瘤的第2或第三位； 骨原发脂肪肉瘤(liposarcoma of bone) 十分罕见，自1931年Stewort首先报道3例以来，陆续有所报道。据WHO统计，骨内脂肪肉瘤占原发骨肿瘤0.04%，占恶性骨肿瘤的0.08%。【1】 [1] 刘向东，吴文娟，李海涛．骨脂肪肉瘤一例【J】临床放射学杂志,2005，24(7)：643. 对于骨内脂肪肉瘤的起源尚不确切，多数学者认为来源于成脂肪细胞，也有人提出该肿瘤系间充质细胞衍化而来，尚有个别意见认为脂肪肉瘤与脂肪瘤的恶变有关。【2】 [2] Seo T,Nagareda T,Shimano，K,et al .Liposarcoma of temporal bone:a case report[J].AURIS Nasus Laryn,2007,34(4):511-3. 病理：脂肪肉瘤多数无包膜，浸润性生长，切面常呈粘液样或苍白实质性、鱼肉样，分化较好者往往保持脂肪的淡黄色，体积大者可继发出血、坏死、囊变。光镜下有不典型脂肪母细胞，深染、多形性的脂肪细胞。肿瘤细胞呈多形性，脂肪空泡边缘光滑，呈现“圆”、“光”、“空”的特点，有的细胞核被推移到边缘，成印戒样，或呈锯齿状。免疫组化s-100、Vim及脂质染色（+），有助于诊断该病【3】。多数病例还可发现其他间充质细胞来源的恶性肿瘤细胞 [3] Padua MD,Bhandari T P,Pingle J.Primary osteliposarcoma of the bone[J].Indian J Pathol Microbiol,2009,52(1):80-2. 临床表现：此病发病年龄为6-72岁，男性多见，男：女约为1.35：1，可以单发也可以多发，单发者以四肢长骨多见，且大多数位于膝关节附近，以股骨最为常见。主要症状是患处疼痛和肿胀，可有局部压痛或叩痛，病变处可触及肿块，肿瘤侵入软组织后，可见边 缘不清的软组织块，恶性程度高者，易发生转移【4】 [4] 于慧玲，杨绍英，张连郁.骨原发性脂肪肉瘤1例及相关文献复习【J】.中国肿瘤临床，2008，35（13）：777-8. 影像表现 X线：多呈溶骨性破坏，破坏区内的密度较低，提示肿瘤内含有较多脂肪组织。病变边缘模糊，病变内可见残存骨小梁及散在钙化斑点，皮质常被破坏，残存部分可硬化，少数伴有骨膜反应。软组织肿块常较局限，因多为穿破骨皮质而致。【5】 [5] 段呈祥 王晨光等 骨肿瘤影像学 科学出版社，2004.7:427-430 CT:可显示病变确切位置范围，还可显示病变内所含的脂肪成分和钙化，常呈不均匀低密度，可很好的显示对骨质的破坏情况。 MR：可清晰显示病变范围、形态，病变内部出血、坏死及粘液样变，还可见到病变有无包膜或包膜是否完整。脂肪肉瘤多数呈T1低信号、T2高信号为主混杂信号影。 肿瘤的恶性程度与肿瘤增强后信号均匀性有关，亦即分化良好的脂肪肉瘤信号较均匀，多形性脂肪肉瘤信号均匀度最差。【5】 [5] 段呈祥 王晨光等 骨肿瘤影像学 科学出版社，2004.7:427-430 治疗原则与预后 ：以手术为主，大块切除肿瘤或截肢，分化较好的肿瘤如切除不彻底容易复发，分化较差的常发生血道转移，常见转移部位为肺、骨骼和脑。如肿瘤为多发或无法切除时，可行化疗、放疗。预后：本病预后差，约50％的患者手术后2～3年内死于血道转移。 鉴别诊断 转移瘤 骨肉瘤 骨淋巴瘤 恶性纤维组织细胞瘤 转移瘤：多数病人年龄较大，有原发病变，往往多发。 骨肉瘤： 1、好发于骨骼生长迅速的青春期，大多见于10-30岁，常见于长骨干骨骺端； 2、可见到瘤骨及骨膜反应，有时可见到跳跃病灶 骨淋巴瘤：十分罕见，目前PBL诊断标准参照2002年WHO诊断标准（1）单发的骨淋巴瘤不伴有局部淋巴结累及（2）多发骨淋巴瘤不累及内脏或淋巴结； 早期诊断需要依靠影像学，一般为溶骨性破坏，常变现为地图样虫蚀样，破坏骨皮质可形成软组织肿块影；但影像学检查没有特异性，往往需要影像、病理相结合 恶性纤维组织细胞瘤（MFH） 1、MFH是起自组织细胞或具有成纤维细胞能力的肿瘤 2、可发生于全身任何骨骼，以长骨干骺端最为多见； 3、此瘤多为纯溶骨性骨质破坏为其特点，骨膜反应很少见，多伴软组织肿块形成； 4、MR显示典型病灶内部可见到线条样等或低信号之纤维成分。 煽联窜缚木尊价著恐善惊置姬樟姜览寨红蓑谬氏猾耶下相镑劝捎晶夕笋着原发骨脂肪肉瘤1例原发骨脂肪