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主动脉壁间血肿的研究进展 黄连军 常宗平 作者:黄连军 常宗平 日 期:6/12/2009 12:45:00 PM 点击：1978 国际循环网版权所有，谢绝任何形式转载，侵犯版权者必予法律追究。 　 ??? 主动脉壁间血肿（intramural hematomas IMH）是一种潜在的致命性疾病。1920年，Krukenberg首先将主动脉壁内血肿（IMH）描述为“无内膜撕裂的主动脉夹层” [1]，因此又常称之为不典型主动脉夹层。根据国际注册急性主动脉夹层（IRAD）[2]，主动脉壁内血肿是指主动脉壁内血肿形成，并且在影像学上没有明确的夹层内膜片，没有明显的内膜撕裂。??? 人们把主动脉夹层Stanford分型同样运用于IMH分型，将IMH分为A型与B型[3]。IMH临床症候群与急性主动脉夹层（aortic dissections AD）极为相似，主动脉穿透性溃疡（Penetrating atherosclerotic ulcers PAU）亦有相似的临床表现，因此三者又称之为急性主动脉综合症。IMH占急性主动脉综合症患者的5-20%[4，5]，其大多表现为以突发仅心前区或胸背部撕裂样疼痛为主要特征的临床症候群，部分患者无临床症状（通常由于其它疾病而做影像检查时发现），也有报道IMH的胸背痛会更严重一些[2]，仅凭临床表现很难与急性主动脉夹层和主动脉溃疡相鉴别。最近十几年，影像诊断技术的飞速发展使人们对IMH有了更深的认识，通过CT、MRI和TEE等影像技术对IMH进行更为准确的诊断。一、IMH的病理生理??? 目前IMH的病因并不十分清楚，可能与高血压、主动脉粥样硬化、主动脉溃疡、Marfan综合症、Turner综合症、结缔组织病、先天性主动脉瓣膜病、主动脉缩窄、主动脉瘤、怀孕妊娠以及可卡因滥用等有关[6]。? ??? 虽然IMH临床表现与急性主动脉夹层极为相似，但是其病理完全不同于主动脉夹层[7]。尽管人们对它们的病理生理已经有了进一步认识，但是到目前为止仍不清楚。IMH倾向于主动脉中膜病变，主动脉穿透性溃疡（PAU）倾向于内膜病变，而急性主动脉夹层（AD）倾向与内膜和中膜的双重病变[8]。有两种不同的病理生理进程可以导致壁内血肿的形成：㈠没有内膜破裂的IMH，认为是由于主动脉滋养血管自然性破裂在主动脉壁内形成血肿[9]；㈡伴有动脉粥样硬化性溃疡的IMH，认为是由于溃疡穿透内弹性膜于主动脉壁内形成血肿[5，9，10]。许多研究者认为PAU是引起IMH的因素之一，而其他一些学者则认为PAU与IMH是完全不同的，没有任何关系的[11]。目前引用最多的解释是IMH由于主动脉壁内的滋养血管破裂所致，尽管支持这一观点的数据资料很少[8]。??? IMH除累及主动脉外，还可以出现分支血管受累，并出现相应的症状，如：心肌缺血，心衰，昏迷，意识改变，肠系膜局部缺血或梗死，急性肾功能衰竭，下肢局部缺血等[2]。??? IMH的临床过程不尽相同，一般有以下几种：主动脉壁内的血肿自然吸收；主动脉夹层形成；形成动脉瘤；主动脉壁破裂[12]。25-100%的接受药物治疗的患者IMH可出现部分或完全的消退[13]；尽管患者积极的接受药物治疗，但IMH仍可能进展为典型AD，占病例的33%[14]，其它的报道，IMH进展形成典型AD或动脉瘤，占病例的40%[13]；Ide K报告32例IMH患者，11例在24个月后IMH显示吸收，18例IMH受累部分进展为动脉瘤[15]；主动脉壁破裂引起的死亡占IMH死亡率的30%[14]。另一组168例IMH患者，其中25%A型IMH及13%的B型IMH进展为主动脉夹层（AD）；28%A型IMH及13%的B型IMH发生主动脉破裂；28%A型IMH及76%的B型IMH病情稳定[12]。除了主动脉破裂引起死亡，内脏缺血也可以引起死亡[2]。在最近完成的国际注册急性主动脉夹层（IRAD）的研究中，IMH累及升主动脉（A型）的急性死亡率比IMH累及主动脉弓和降主动脉（B型）的4倍还要多（42%-8%）[2]。当IMH患者的年龄更年轻[16]，主动脉直径小于4.0cm-4.5cm[2，16]，壁间血肿的厚度小于1.0cm[2]，积极的控制血压，主动脉壁间血肿更倾向于自然吸收。??? 由IMH进展形成的主动脉夹层不同于典型的主动脉夹层，其由主动脉中膜近外膜处分离形成真假双腔，其假腔壁较典型主动脉夹层假腔的薄[17，18]。主动脉夹层也可以转归为IMH，曾有报道主动脉夹层患者的主动脉假腔消失，IMH形成[19]。二、IMH的影像诊断??? IMH的诊断，单纯通过临床表现和实验室检查是很难与其它疾病相鉴别的，尤其是与主动脉夹层、主动脉溃疡相鉴别时就更加的困难。而运用现在的影像学技术（CT，MRI，食