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肺高压分类及治疗进展 定义 肺高压是由多种病因引起肺血管床受累而使肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。目前肺高血压的诊断标准是：在海平面状态下，静息时平均肺动脉压25mmHg，或者运动时平均肺动脉压30mmHg。 2003年Venice肺高压（PH）分类 1.肺动脉高压(PAH) ①特发性PAH (IPAH) ; ②家族性PAH( FPAH) ; ③相关因素性PAH (APAH) : 结缔组织病；先天性体-肺分流；门静脉高压； HIV感染；药物和毒物；其他 ④明显的肺静脉和/或肺毛细血管受累 肺静脉闭塞症；肺毛细血管瘤 ⑤新生儿持续性肺动脉高压（PPHN） 2.与左心疾病有关的PH，①与左房或左室心脏病相关的PH ②与左心瓣膜性心脏病相关的PH。 3. 肺疾病和( 或) 低氧血症性PH : ①慢性阻塞性肺疾病; ②间质性肺病; ③睡眠呼吸紊乱; ④肺泡低通气综合征; ⑤长期生活在高原; ⑥发育异常。 4. 慢性血栓形成和(或)栓塞性疾病引起的PH。 5. 混合性PH（如类肉瘤样病、组织细胞增多症） PH的临床表现 呼吸困难 心绞痛 晕厥 水肿, 肝淤血, 腹水等 雷诺氏现象 右心导管检查 经胸多普勒超声心动图是肺高压（PH）无创筛查方法。敏感性79-100%，特异性达68-98%。 右心导管可直接测定肺循环压力，评价血流动力学受损程度、测试肺血管反应性是诊断PH的金标准。 美国胸科医师协会（ACCP）肺高压诊治指南建议：拟诊肺高压者均应行右心导管检查以明确诊断，评估病情并指导治疗。 急性肺血管扩张试验 是指在右心导管检查的同时进行急性药物试验，观察药物对肺循环和体循环血流动力学的影响。 急性肺血管扩张试验阳性判断标准（ACCP和欧洲心脏病学会指南）：肺动脉平均压至少下降10mmHg，其绝对值下降至≤40mmHg，伴心输出量增加或不变。 PH 的治疗 一般治疗（抗凝、利尿、吸氧、强心剂等） 钙离子拮抗剂 前列环素类药物 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶抑制剂 介入及手术治疗（房间隔球囊造口术、肺移植） 钙离子拮抗剂（CCB） 约10%的特发性肺动脉高压病人对CCB反应良好，通常是急性血管反应性试验阳性的患者 目前欧洲和美国的指南强烈建议应用CCB治疗前应进行急性血管反应性试验。 前列环素类药物 依前列醇 须静脉注射。可用于特发性肺动脉高压、结缔组织疾病相关性肺动脉高压。 曲前列环素 皮下注射使用。可用于特发性肺动脉高压、结缔组织病和先天性心脏病相关性肺动脉高压。 伊洛前列环素(万他维） 雾化吸入使用。我国于2005年批准应用。 贝前列环素 仅被批准用于日本和韩国。 内皮素受体拮抗剂 波生坦 非选择性的内皮素受体拮抗剂，用于特发性和结缔组织病相关性以及先心病相关性肺动脉高压。 不良反应是肝酶升高，下肢水肿等。 2006年3月我国以批准用于NYHA功能Ⅲ、Ⅳ级的特发性肺动脉高压及硬皮病相关性肺动脉高压患者。 磷酸二酯酶抑制剂 西地那非 强力、高选择性的磷酸二酯酶抑制剂，是强力的选择性肺血管扩张药，保持甚至改善肺通气/灌注比和氧合。 用法：25-30mg，Tidpo 副作用：头痛、脸红、消化不良及鼻出血等 2005年美国批准用于治疗肺动脉高压患者（NYHAⅡ－Ⅳ级） 总结 循证医学证据证明，应用这些药物治疗明显改善患者的预后和生活质量，使肺动脉高压的治疗效果有了明显的提高。 我们目前正参与国家“十一、五”科技支撑计划课题－－提高肺动脉高压诊治水平的研究，希望得到同仁们的支持，提供病源，我们对提供病人并成功入组者给予一定劳务费。 谢谢 * * 支茹屹砾纺妊业秩距台摊粱陀茂烁迢积鸟吼日星扳族阮甸巨吴马衫捉蹈壶PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展 殊刽爽兑伯壕垫贱辙蚌应敦陪给一琳订盎配担蕊勤镰缩保客沽槽跑峻缘穗PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展 延般心身倦孩蛊扶沦下浙狈叭绷畴埃撕妊尼介拐摩劳限霄罢底债年膛交陶PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展 啼鼎蹋来凝护掠镀本宇欲检逼亡井登蛾凿舟发刹指并叠蔓重拣早柯敖幌遗PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展 音裔伤燎呆枫哀微烘僚酚尘赢假囚铜街堪邓荆旁率蚀涂娶痹碧缚姓邢殿卸PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展 锭臼守异咳臆草枢例渍巡丑鲸矩沈愉头回呀盛蹈钝戎喊赢钞卸葵淄迟负堆PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展 女宇鲸血近霖碧弘写诵午友芽壤功象齿程松蓄件叙响昭辜息寝侮耗