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听神经病3.doc
听神经病3行政论文范文大全
听神经病
病患儿中,6例曾出现新生儿高胆红素血症,血清胆红素浓度超过350 μmol/l,另
外berlin等[18]报道的5例听神经病患儿也均出现了新生儿高胆红素血症。
高胆红素血症患儿的abr既可以表现为反应阈值的升高,也可以表现为ⅰ-ⅴ波
潜伏期延长,提示胆红素可以同时影响外周和中枢听觉系统。gunn大鼠是一种极好
的急性高胆红素血症的动物模型。高胆红素血症的gunn大鼠表现为abr异常,微音
电位正常,耳蜗核和斜方体的体积和细胞均明显缩小[19,20]。但胆红素导致听
觉系统损伤仍有不少待解决的问题,如胆红素能否损伤听神经纤维?是作用于雪旺
细胞还是轴索?对内、外毛细胞和螺旋神经节细胞是否有损伤作用?对耳蜗支持细
胞和血管纹作用如何?胆红素对听觉系统的损伤到何种程度会产生听神经病的表现
?
部分听神经病患者在听力损伤若干年后(平均10年)出现外周神经病表现是本
病的又一令人费解之处。可能导致听神经病的病因除遗传性和免疫性疾病外,其他
致病因素都是在短期内可以得到控制的,如高胆红素血症、缺氧、感染等,那么它
们为什么要在若干年后才引起外周神经病变呢?有两种可能的解释:①除部分遗传
性和免疫性疾病先后累及听神经和外周神经外,其他听神经病与外周神经病无相关
性,发生于同一患者纯属巧合;②听觉系统对上述致病因素更敏感,病变发展更迅
速。究竟如何解释有待相关资料的进一步积累。
由于缺乏相应部位的病理活检,故对听神经病的病理改变知之甚少。目前认为
听神经纤维发生不均匀脱髓鞘的可能性较大,其根据有:①听神经纤维不均匀脱髓
鞘可以解释abr引不出,及言语测听不成比例地低于纯音测听;②患者伴有外周神
经病表现,且都以脱髓鞘为病变基础;③某些以脱髓鞘为主要病理表现的外周神经
病累及听神经可出现听神经病的表现[15-17];④某些中枢性原发性脱髓鞘疾病
如多发性硬化累及听觉通路可出现类似听神经病的表现。starr等[5]报道的10例
成人病例中,有8例在听力损伤若干年后出现了不同程度的外周神经受累的表现,
其中3例是charcot-marie-tooth综合征,另5例仅有外周神经传导速度和腱反射异
常。charcot-marie-tooth综合征的病理变化以神经脱髓鞘为主要表现,神经传导
速度下降及腱反射减弱也是神经脱髓鞘的表现。但pareyson等[21]报道了对81例
脱髓鞘性和21例轴索性外周神经病共102例患者abr的研究,其中44例出现异常,主
要表现为ⅰ波潜伏期延长,ⅰ-ⅲ间期延长,少数为ⅲ-ⅴ间期延长,未发现引不出
反应的现象。如果听神经病仅仅是听神经纤维脱髓鞘的表现,那么这与脱髓鞘性外
周神经病累及听神经的病变有何不同?为什么有不同的abr表现?听神经纤维脱髓
鞘到何种程度方引不出abr,到何种程度只引起abr波潜伏期的延长?听神经脱髓鞘
是由于雪旺细胞内髓鞘成分降解,还是由于雪旺细胞死亡所致,或着两者兼有?由
于雪旺细胞属于稳定细胞,可以通过增生修复损伤,如果脱髓鞘是雪旺细胞死亡所
致,不可逆性听神经病中是否存在某种机制抑制了雪旺细胞的再生?
治 疗
目前对听神经病尚缺乏十分有效的药物治疗,对于是否适合佩带助听器和人工
耳蜗植入尚存有争议。starr等[5]认为佩带助听器对改善听神经病患者的听力无
益,在某些情况下甚至产生负面效果。rance等[9]的报道则积极得多,在15例佩
带助听器的患儿中7例在使用1年后无改善,另8例患儿的言语识别和一般听觉反应
都有明显的改善,这至少表明听神经病患儿存在通过佩带助听器改善言语识别技巧
的可能。因此rance推荐所有行为听阈异常的外周神经病患儿都应该佩带助听器,
但这是否适用于成年人,尚待证实。
人工耳蜗植入可以明显改善重度感音神经性聋患者的言语识别能力,但听神经
病大多数只表现为轻或中度感音神经性聋,其预后较难预料。在听神经纤维脱髓鞘首页12345尾页
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