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血液病及相关疾病的实验诊断 血液系统疾病可分为: ●红细胞疾病 ●粒细胞疾病 ●单核细胞与巨核细胞疾病 ●淋巴细胞与浆细胞疾病 ●造血干细胞疾病等 贫血、白血病 一、贫血的实验诊断 病例简介 患者,女,36岁。主诉“头晕、乏力、记忆力减退;活动后心慌、气短”。患者近一年余月经量较多。无偏食,无毒物及放射性物质接触史、家族中无类似病人。体格检查:贫血貌,皮肤黏膜苍白,精神倦怠,心率加速,余无特殊。 病例简介 血常规:WBC4.6 ×109 /L,RBC2.2× 1012/L,Hb62g/L,PLT162 ×109 /L,MCV73fl,MCH24pg,MCHC300g/L,网织红细胞0.005。尿、便常规正常。生化检查:血清铁6.03μmol/L,血清铁蛋白9μg/L。 病例简介 细胞形态学特点 血涂片:红细胞体积小,中心淡染区扩大,且红细胞大小不等;网织红细胞正常;白细胞变化不大。 骨髓片:骨髓增生明显活跃;红系增生明显活跃,中幼红和晚幼红比例增高,晚幼红体积小,胞质少且边缘不整,成熟红细胞明显大小不等,中心淡染,呈“核老质幼”型。各阶段粒细胞均可见,形态大致正常。淋巴细胞系统无明显异常。巨核细胞增生,数量和形态无明显异常,血小板数和形态正常。 骨髓铁染色:细胞外铁阴性,细胞内铁明显减少。 (一)贫血的概念 贫血(anemia):指外周血中单位容积内的HGB、RBC、HCT低于相同年龄、性别和地区的参考范围下限的一种常见的临床表现。 贫血是一种症状,不是一种疾病 (二)国内诊断贫血的标准 成年男性:HGB120g/L,RBC4.5×1012/L,HCT0.42 成年女性:HGB110g/L、RBC4.0×1012/L,HCT0.37 妊娠女性:HGB100g/L、RBC3.5×1012/L,HCT0.30 (三)贫血的临床表现 1.一般表现 2.呼吸、循环系统表现 3.神经系统表现 4.消化系统表现 5.泌尿生殖系统表现 (四)贫血的分类 ●根据贫血时成熟红细胞形态分类 ●根据病因和发病机制分类 ●根据骨髓有核细胞增生程度分类 1、根据红细胞形态分类 贫血类型 MCV MCH MCHC 大细胞性贫血 ↑ ↑ N 正细胞性贫血 N N N 小细胞性贫血 ↓ ↓ N 小细胞低色素贫血 ↓ ↓ ↓ 1、根据红细胞形态分类 贫血类型 常见贫血 大细胞性贫血 巨幼细胞性贫血、恶性贫血 正细胞性贫血 急性失血性贫血、某些溶血性贫血 小细胞性贫血 慢性感染性贫血、 慢性肝肾疾 病所致贫血 小细胞低色素性贫血 缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性 贫血、铁粒幼细胞性贫血 RDW(红细胞体积分布宽度) ●定义:是反映红细胞体积大小不等的客观指标。用红细胞体积大小的变异系数来表示,正常为<14.9% ●临床意义 (1)贫血的形态学分类 (2)缺铁贫和轻型β-珠蛋白生成 障碍性贫血的鉴别 (3)缺铁性贫血的早期诊断 贫血的MCV/RDW分类 贫血类型 MCV RDW 常见贫血 小细胞均一性贫血 ↓ N 轻型β-珠蛋白障碍性贫血 小细胞不均一性贫血 ↓ ↑ 缺铁性贫血 正细胞均一性贫血 N N 急性失血性贫血、再障 正细胞不均一性贫血 N ↑ 骨髓纤维化、早期缺铁贫 大细胞均一性贫血 ↑ N 再障 大细胞不均一性贫血 ↑ ↑ 巨幼细胞性贫血 2、根据病因及发病机制分类 病因及发病机制 临床常见贫血 ●红细胞生成减少 (1)骨髓干细胞损伤或异常 再障 (2)骨髓被异常组织侵害 白血病、骨髓纤维化 (3)造血物质缺乏或失利用 巨幼贫、缺铁贫 (四)贫血的分类 病因及发病机制 临床常见贫血 ●红细胞破坏过多 (1)红细胞内在缺陷 遗传性
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