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小儿脑性瘫痪 王立苹 2011-1-13 定义 脑瘫是以中枢性运动功能障碍为主的致残性疾病。迄今为止，国际上尚无被一致公认和引用的脑瘫定义与分型。 （一）我国对脑性瘫痪的定义 1. 第一届全国小儿脑瘫座谈会提出的定义（1988年） 脑性瘫痪是出生前到出生后1个月内发育时期非进行性脑损伤所致的综合征，主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。此定义为我国首次提出的定义，20余年来被我国学者广为引用，具有重要的学术价值。 2. 《中华儿科杂志》编辑委员会、中华医学会儿科学分会神经学组提出的定义（2004年） 出生前到生后1个月内各种原因所引起的脑损伤或发育缺陷所致的运动障碍及姿势异常。此定义强调脑瘫的发生可以由脑损伤所致，也可以由脑发育缺陷所致。 3. 中国康复医学会儿童康复专业委员会、中国残疾人康复协会小儿脑瘫康复专业委员会提出的定义（2006年） 脑性瘫痪是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征，主要表现为运动障碍及姿势异常。此定义既强调了脑损伤和发育缺陷可导致脑瘫，也强调了脑损伤和发育缺陷的发生时间可在婴儿期内。 上述三种定义，经过全国同道的讨论，特别是儿童康复医学专业工作者与小儿神经病学专业工作者的多次讨论，基本取得一致意见，即原则上采用第三种定义。 （二）国际上的最新定义及对定义的讨论 Rosenhaum P 等人2007年在《The Definition and Classification of Cerebral Palsy》一书中，提出了脑瘫的最新定义： 脑性瘫痪是由于发育中胎儿或婴儿脑的非进行性损伤所致持续性运动和姿势发育异常、活动受限的一组综合征。脑瘫常并发感觉、知觉、认知、交流、行为紊乱、癫痫、继发性肌与骨骼问题。 目前对于定义的讨论，主要围绕在如何表述脑发育早期的损伤和发育缺陷时间界限上，即应界定为新生儿期内或婴儿期内。 由于种族及个体差异，很难严格而统一界定脑发育早期的时间界限，绝大多数学者认为脑瘫的发生应界定于婴儿期内。 三、发病率 脑瘫的发病率在世界范围内约为1.5‰～4‰，平均约为2‰。 脑瘫发病率的变化趋势各国报道不一，将1959～1992年瑞典、澳大利亚、英国和北爱尔兰脑瘫发病率进行比较，平均在1.5‰～2.5‰之间。 我国脑瘫发病率约为1.8‰～4‰。1997年至1998年对江苏等七省调查，1～6岁小儿中脑瘫患病率为1.92‰。 从调查结果看，脑瘫发病率各国差别不大，城乡差别不大，男性略高于女性。 近50年来，由于产科技术、围产医学、新生儿医学的发展，新生儿死亡率、死胎发生率均有明显下降，但脑瘫发病率并无减少趋势，重症脑瘫的比例有增多趋势。 人们解释这种现象是由于抢救重危新生儿技术提高，使许多过去很难存活的早产儿和极低体重儿得以存活，而这些婴儿患脑瘫的机会明显高于足月儿和正常体重儿。 四、病因 脑瘫的直接病因是在脑发育成熟前，脑损伤和/或发育缺陷导致以运动障碍和姿势异常为主的综合征。 脑损伤和脑发育缺陷的时间可划分为三个阶段，即出生前、围产期和出生后。 有人用先天性和获得性两种因素进行分析。传统的观点认为围产期原因是导致脑瘫的主要原因，近来认为70%～80%的脑瘫发生于出生前，其中相当大的比例原因不明。因此，近年认为对脑瘫病因学的研究应转入胚胎发育生物学的领域。 （一）生前因素 1、母体因素 母亲孕期大量吸烟、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流产、用药、妊娠中毒症、外伤、风湿病、糖尿病、弓形体病、胎儿期的循环障碍、母亲智力落后、母体营养障碍、重度贫血等。 临床与流行病学资料都证实脑室周围白质软化(PVL)是脑瘫的一个重要危险因素,而感染是导致PVL发生的原因。 2、遗传因素 近年来研究认为，遗传因素对脑瘫的影响很重要，双胞胎同时患脑瘫、家族中已经有脑瘫患儿再发生脑瘫的几率偏高。 有报道单纯共济失调型脑瘫与常染色体隐性遗传有关，部分痉挛型双瘫、偏瘫患儿具有遗传倾向。 （二）围产期因素 1、患脑瘫的危险性随着出生体重偏离同胎龄标准体重的程度而增加，低出生体重儿或巨大儿患脑瘫的几率可高于正常体重数十倍。 2、早产是目前发现患脑瘫的最主要因素之一。 3、胎盘功能不全，缺氧缺血等被认为与脑瘫有关。 （三）出生后因素 新生儿期惊厥 呼吸窘迫综合征 吸入性肺炎 败血症 缺氧缺血性脑病 颅内出血 脑积水 胆红素脑病 脑部感染 低血糖症 脑外伤 五、病理生理学改变 脑瘫的病理改变很广泛，主要为脑干神经核、皮质、灰质团块的神经元结构改变以及白质中神经纤维变化及髓鞘分离等。 痉挛型双瘫以脑室周围白质软化改变为主，多见于早产儿； 不随意运动型可见基底节病变或脑室周围白质软化； 共济失调型大部分为先天性小脑发育不全；痉挛型偏瘫主要是对侧脑损伤。