长江大学医学院医学免疫学课件 第二十一章 免疫缺陷病.pptVIP

免疫缺陷病 概 述 IDD 免疫系统中某一成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病 先天发育不全/后天因素损害 原发性免疫缺陷病/获得性免疫缺陷病 体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷 IDD临床表现共同特点 感染 恶性肿瘤 多系统病变 伴发自身免疫病（PIDD） 原发性免疫缺陷病（PIDD） 获得性免疫缺陷病（AIDD） 原因 疾病导致的免疫缺陷病 感染性疾病 非感染性疾病 治疗疾病导致的医源性免疫缺陷病 获得性免疫缺陷综合征（AIDS） 1981年，美国首次报道AIDS； 1983年首次分离出病毒；我国1985年报道首例AIDS ；病原体为HIV-I和HIV-II 12月1日为世界防治AIDS日 中国艾滋病防治联合评估报告（2007年） 我国艾滋病流行现状 截至2007年10月底，全国累计报告艾滋病病毒感染者和艾滋病病人22万3501例，其中艾滋病病人62838例，死亡报告22205例。 截至2007年底，我国现存艾滋病病毒感染者和病人约70万，全人群感染率为0.05%，其中艾滋病病人8.5万人。2007年，新发艾滋病病毒感染者5万，因艾滋病死亡2万人。在5万新发感染者中，异性性传播占44.7%，男男性传播占12.2%，注射吸毒传播占42%，母婴传播占1.1%。 CD4+细胞损伤机制 HIV及其包膜蛋白的直接损伤 gp120/释放时→细胞膜通透↑ 细胞成分合成受抑制 形成合胞体 HIV的间接杀伤 HIV编码的SAg→TCRVβ链→CD4+T死亡 HIV诱导的Tc及Ab的杀伤 gp120与CD4分子交联→转导凋亡信号 对其他免疫细胞的影响 免疫功能紊乱及免疫逃逸 gp41激活多克隆B细胞→B细胞功能紊乱→体液免疫功能? HIV感染巨噬细胞→杀伤、粘附、趋化?、抗原提呈能力? HIV感染DC→数量?、功能? HIV感染NK→活性? 抗gp120及gp41抗体与MHC-Ⅱ类分子、IL-2有交叉反应 gp120→拮抗肽 MHC-Ⅱ类分子、CD4? 免疫缺陷病的治疗原则 应用抗生素和抗病毒药物 应用免疫制剂 移植免疫细胞 基因治疗 * * Immunodeficiency disease，IDD CXCR4 AIDS的发病机制 未感染的CD4 细胞 gp120 阴性 细胞融合 合胞体形成 合胞体不具有免疫应答功能 被感染的CD4 细胞 gp120 阳性 细胞毒性 T 细胞 Tc介导的细胞毒作用 游离的gp120结合CD4 抗原使没有感染的CD4+T 细胞与感染细胞相似补体介导溶解 未感染HIV的CD4+T细胞受损 1000 500 p24 CTL CD4+ T 时 间