第十六章血液生化lj.pptVIP

2、 高铁血红蛋白的还原 正常血红蛋白分子中的铁是Fe 2+ 高铁血红蛋白（MHb）分子中的铁为Fe 3+ MHb无携氧功能，若不及时还原，易发生紫绀 NADH脱氢酶 NADPH脱氢酶 抗坏血酸（Vit C） 谷胱甘肽（GSH） 成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。 （二）脂 代 谢 血红蛋白： （珠蛋白 + 血红素）? 4 二、血红蛋白的合成 红细胞成熟之前合成 Hemoglobin，Hb （一）血红素的生物合成 1、 合成部位： 线粒体、胞液 2、 原料： 琥珀酰CoA、甘氨酸、 Fe 2+ heme 3、 血红素的合成过程 （1）δ氨基γ 酮戊酸（ALA）的生成（线粒体） COOH CH2 CH2 C－SCoA O NH2 CH2 COOH ＋ CO2＋辅酶A ALA合酶 琥珀酰辅酶A 甘氨酸 COOH CH2 CH2 C O CH2－NH2 ALA （限速酶） ALA脱水酶 2H2O （2） 胆色素原的生成（胞液） 胆色素原 ALA 4x 胆色素原 线状四吡咯 尿卟啉原Ⅲ 粪卟啉原Ⅲ 尿卟啉原Ⅰ 同合酶 尿卟啉原Ⅲ 同合酶 尿卟啉原Ⅲ 脱羧酶 （3）尿卟啉原III及粪卟啉原III的生成（胞液） 粪卟啉原Ⅲ 原卟啉原Ⅸ 原卟啉Ⅸ 血红素 粪卟啉原Ⅲ 氧化脱羧酶 亚铁螯合酶 原卟啉原Ⅸ 氧化酶 （4） 血红素的生成（线粒体） Fe2＋ （血红素合成酶） 琥珀酰CoA ＋甘氨酸 ALA合酶 ALA ALA 胆色素原 ALA脱水酶 尿卟啉原III 粪卟啉原III 粪卟啉原III 原卟啉IX 亚铁螯合酶 Fe 2＋ 血红素 Hb 氨基酸 珠蛋白 线粒体 胞液 主要合成部位是骨髓和肝脏 红细胞成熟前合成 合成的原料简单 琥珀酰CoA、甘氨酸、Fe2+ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。 4、血红素合成的特点 5、血红素合成的调节 ALA合酶是限速酶 （1） 血红素反馈抑制血红素的生成 抑制ALA合酶的生成 别构抑制ALA合酶活性 以高铁血红素的形式强烈抑制ALA合酶活性 （2）促红细胞生成素（erythropoietin, EPO）促进 血红素的生成 肾脏产生，糖蛋白 诱导ALA合酶的生成 慢性肾炎，肾功能不良贫血 （4）某些类固醇激素促进血红素的生成 雄激素、雌二醇 （5）杀虫剂、致癌物质及药物促进血红素的生成 诱导ALA合酶的合成，促进生物转化 （细胞色素P450含血红素辅基) （6）铅抑制血红素的生成 抑制ALA脱水酶、亚铁螯合酶 (3) ALA脱水酶与亚铁螯合酶 可被血红素 、重金属等抑制，亚铁螯合酶还 需要还原剂(如谷胱甘肽) （二）珠蛋白的合成 人类珠蛋白基因：? ?族（16号染色体） ?族（11号染色体） 胚胎期： ? 、 ?、? 胎儿期： ?、? 成年： ?、? （三）血红蛋白的合成 （珠蛋白 + 血红素）? 4 globin 糖代谢 以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途径产生的NADPH经氧化酶的电子体系使O2 还原产生超氧阴离子、H2O2、OH?等自由基，起杀菌作用。 脂代谢 不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。 氨基酸和蛋白质代谢 组胺 二、白细胞代谢 本章重点 非蛋白氮（NPN） 概念、 来源、检测意义 血红素的合成 原料、限速酶、调节 成熟红细胞代谢特点 糖酵解、2，3-DPG支路 磷酸戊糖途径的生理意义 血浆蛋白质的特点、分离方法、主要功能 复习题 1.叙述血浆蛋白质组成及功能 2.简述血红素的合成及调节 3.红细胞代谢有何特点,叙述其意义 第 十 六 章 血液的生物化学 THE CHEMISTRY OF BLOOD 血液 blood 血浆 plasma（55％ ～ 60％） 有形成分（40 ～ 50％） 红细胞、白细胞、血小板等 血清 serum 血液在体外凝固后析出的淡