川崎病-Kawasakidisease幻灯片.pptVIP

 川 崎 病（Kawasaki disease）包 医 二 附 院孙树萍 概 述 川崎病是日本人发现的，又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种病因不明的血管炎综合征，幼儿高发，80% 5岁以下，临床特点急性发热,皮肤粘膜病损，淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗死是主要死因。约15%-20%未经治疗的患儿发现冠状动脉损害。 病因和发病机制 病因 病因尚未清楚,流行病提示立克次体，丙酸杆菌，葡萄球菌，链球菌，支原感染有关。  发病机制 尚不清楚。推测感染原的特殊成分直接通过与T细胞抗原受体(TCR)Vβ片段结合，激活CD30+T细胞和CD40配体表达。在T细胞的诱导下，B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少，产生大量免疫球蛋白和细胞因子，导致血管壁进一步损伤。  病理： 1期 ：约1-9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉侵犯。 2期：约12-25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮血肿，血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞侵润。  ?3期：约28-31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或全部阻塞。 4期：数月-数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通  临床表现 （一）主要症状和体征 1)发热：最早出现的症状体温达38-40℃以上