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先天性心脏病的外科治疗及时机选择 赁 可 四川大学华西医院 胸心血管外科 一、先心病概述： 发病与病理 发病率 7‰ 自然病死率1岁 20～50% 死亡原因: 重症、复杂 病理：血动力学异常 心肌病变 肺小动脉病变 临床常见的先心病 左向右分流：VSD、ASD、PDA、CAVC 右向左分流：TOF、DORV、TAPVC 无分流：PS、LVOTO、MR、AS 复杂性病例：SV、TGA、HLHS 外科进展情况： 1）婴幼儿手术病例↑2）手术死亡率↓ 1岁重症复杂手术死亡率10%， 3）复杂畸形矫治术增加 外科治疗发展趋势： 1）小龄化 1岁2）减状手术开展，改良Fontan术、 腔肺吻合术 3）根治术成功率提高4）多学科镶嵌治疗的策略 几种小儿常用手术介绍 1）大动脉调转术：新生儿期手术为宜 2）Nikaidoh术：伴有瓣膜狭窄的TGA/DORV 3）心房调转术：年龄略大，有轻 度肺高压及解剖左室功能已有减退、 TGA、IVS患儿选用 4）改良Fontan及全腔-肺动脉双向分流 术Fontan 1968年提出（右心旷置术） 5）Norwood术（分期Fontan术） 适应症：主动脉瓣口狭窄或闭锁 二尖瓣狭窄或闭锁 左室发育不良综合征 升主动脉发育不全 主动脉缩窄或中断 原则： 建立右心室—主动脉通道， 二期作改良Fontan术。 6）完全性房室通道：二尖瓣功能问题 7）TOF：死亡率降到5%以内 存在肺动脉发育差，不宜一期根治 几种常见先心病的治疗时机 室间隔缺损： 限制性VSD————学龄前 非限制性VSD————尽早消除分流，保护左心功能，防治肺动脉高压。 生后3-8月手术治疗。 特殊类型的VSD： Roger’s disease————不需治疗 肺动脉瓣下型VSD————尽早治疗 伴梗阻性肺血管病变的VSD————心导管检查评估。 法乐氏四联征： 无频繁缺氧发作者： 生后3月以上手术治疗 频繁缺氧发作者： 急诊手术 完全性大动脉转位： 1）室间隔完整型： 新生儿期手术治疗（8-14天） 2）室间隔缺损型： 出生3月以内 超出新生儿期的室隔完整型大动脉转位： 左室退化，无法承担体循环工作————左室快速训练————动脉调转根治手术。 第一期手术——肺动脉束带术 单心室/三尖瓣闭锁： 根据肺血发育的情况，可能需要分期多次手术解决。 B-T shunt (新生儿期）——双向Glenn术（生后5-6月）————外管道Fontan术（5-8岁）或侧隧道Fontan术（2-3岁） Combination: “HYBRID” Procedures Thanks * Dep. Cardiac Surg. West China Hospital Two-stage Switch Blalock/Banding Banding by E.Echo 第二期手术——去除束带，动脉调转 Cardiologists： stethoscope＋ pills Angiogram Stent＋Balloon+ Occluder More Invasive Less Invasive Port Access Mini Incision Small Incision + Off-Pump Conventional cardiac surgery Cardiac Surgeon *