儿童霍奇金淋巴瘤34例临床研究.ppt

儿童霍奇金淋巴瘤34例临床研究 段彦龙 张永红* 金玲 杨菁 张蕊 首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心 背景 儿童HL是一组恶性程度相对低、可治愈的肿瘤 与西方国家比较，中国儿童HL的发病率较低，仅占儿童淋巴瘤的15-20% 发达国家约95%早期HL及85%中、晚期HL患儿得以长期存活，国际上儿童HL的治疗目标已经发展为治愈疾病而尽量避免发生远期并发症 背景 国外报告16岁以下HL治疗结束随访30年内第二肿瘤的累积发生率甚至达到了26.3% 探讨我国儿童HL临床特征、提高疗效、进一步减少其治疗相关毒性作用 应用根据患儿不同危险度分组以及治疗反应采用分层治疗方案、同时减少应用远期毒副作用大的药物 对象与方法 2003年1月～2009年4月我院治疗的霍奇金淋巴瘤患儿共39例； 其中HL2003方案（改良CCG5942）治疗儿童霍奇金淋巴瘤共34例 全部病例行活检病理形态及免疫组化检查 参照WHO2001病理分型标准诊断分型 An arbor分期标准进行分期 根据患儿治疗前危险因素将患儿分成低危、中危、高危三个治疗组 分组定义 低危所有ⅠA，ⅡA无其他危险因素患儿 中危Ⅱ期、Ⅲ期无危险因素患儿 高危所有Ⅳ期以及伴B组症状、有危险因素的各期患儿 危险因素定义 肺门区受累； 大于4个淋巴结区受累； 纵膈淋巴结直径≥胸廓直径的1/3 巨大瘤块(单个淋巴结或成团的淋巴结最大直径10cm)； B组症状 B组症状定义为至少有以下一项症状 体重减轻10%； 反复发热39℃、 严重盗汗 治疗方案 病理证实EBV阳性，治疗早期予更昔洛韦5mg/KgQ12h静点治疗1～2周 BCH-HL2003（改良的CCG5942）方案 根据不同分期、不同危险因素及对治疗反应结果进行4～6个疗程的联合化疗及伴或不伴低剂量受累野放疗治疗，总疗程4～8个月 化疗前、中期以及化疗结束（放疗前）进行瘤灶评估并根据评估结果调整治疗方案 低危患儿及中危女性患儿中、后期评估完全缓解者不放疗； 男性以及女性未达完全缓解者、所有高危患儿进行20Gy ～25Gy低剂量受累野放疗（IFRT） IFRT于全部化疗结束、骨髓抑制恢复后进行。 低危（ COPP/ABV ） 环磷酰胺 600mg/m2 IV 第1天 长春新碱 1.4 mg/m2 IV推（无最大量） 第1天 甲基苄肼 100mg/m2 PO 第1天～第7天 强的松 40mg/m2 PO BID 第1天～第14天 阿霉素 35mg/m2 IV 第8天 博来霉素 10u/m2 IV(5分钟) 第8天 长春花碱 6 mg/m2 IV推 第8天 中危 环磷酰胺 600mg/m2 IV 第1天 长春新碱 1.4 mg/m2 IV推（无最大量） 第1天 甲基苄肼 100mg/m2 PO 第1天～第7天 强的松 40mg/m2 PO BID 第1天～第14天 阿霉素 35mg/m2 IV 第8天 博来霉素 10u/m2 IV(5分钟) 第8天 长春花碱 6 mg/m2 IV推 第8天 高危 Cycle A (Ara-C/VP16, 21天一个疗程) 阿糖胞苷(Ara-C) 3 g/m2 IV 3小时 Q12小时 共4次，第1、2天 依托泊甙(VP16) 200 mg/m2 IV 1小时 Q12小时 共4次，第1、2天 粒细胞集落刺激因子(G-CSF) Cycle B (即COPP/ABV,21天一个疗程) Cycle C (CHOP, 21天一个疗程) 环磷酰胺 1200mg/m2 IV 20分钟 QD 第1、2天 长春新碱 1.4 mg/m2 IV推（