红细胞检验的临床应用-医学检验专业大专班选读.ppt

4.特殊检查(1)酸化血清溶血试验(2)蔗糖溶血试验(3)蛇毒因子溶血试验(4)补体溶血敏感试验(5)CD55和CD59单抗检查 最敏感最特异的指标 诊断和鉴别诊断 六。 免疫性溶血性贫血 自身免疫性、同种免疫性、药物免疫性 分类1.抗体温度 ---温抗体型(37.C)IgG--- 冷性抗体(20 .C↓)IgM ；冷凝集素D-L(冷热)抗体2.病因---原发---继发：结缔组织疾病、感染、肿瘤 临床表现1.温抗体型AIHA:血管外溶血,慢性溶血,Evans综合征;2.冷凝集素综合征:寒冷,血管外溶血为主,微循环障碍;3.阵发性冷性血红蛋白尿:继发感染,急性血管内溶血 检验1.一般溶血检查2.抗人球蛋白试验(Coombs) 250-500个IgG分子/RBC---原理:直接(DAGT) 间接(IAGT)---临床意义 3.冷凝集素试验原理:高峰0-4 .C, 37.C凝集消失正常人IgM冷凝集素效价(4 .C) ≦1:324.冷热溶血试验原理: 20 .C↓(0-4 .C) D-L(冷热)抗体吸附， 37.C急性血管内溶血 药物诱发的免疫性溶血性贫血分型1.半抗原细胞型:青霉素,血管外溶血2.免疫复合型:奎宁3.自身免疫性:甲基多巴 检验实验室特征 半抗原细胞型 免疫复合型 自身免疫型药物剂量 超大剂量 少量 长期用药血片中 球形红细胞 少见 常见 不多见DAGT +(IgG,很少C3) +(C3) +(IgG,很少C3) IAGT 未加药 - + -/ + 加药 + + + 抗体类型 IgG IgG IgM C3 IgG Rh特异性 （五）新生儿同种免疫性溶血性贫血 ABO血型 或Rh血型不合(DECe)检验1.产前检查 母O/Rh阴性,父和胎儿A或B/ Rh阳性2.产后检查 六。其他溶血性贫血1.创伤性心源性溶血性贫血2.微血管病性溶血性贫血3.行军性血红蛋白尿  第六节 继发性贫血中的应用一.病因: 肾病,感染,肝病,恶性肿瘤,内分泌病二.检验血象,骨髓象 骨髓病性贫血定义与疾病临床表现:贫血,出血,骨质破坏,肝脾淋巴结肿大,原发病表现.检验1.血象 正细胞正色素性贫血2.骨髓象 异常细胞3.其他检查 放射性核素骨扫描 第七节 其它红细胞疾病中的应用一.红细胞增多症（一）真性红细胞增多症检验:血象、骨髓象诊断：①临床表现;②RBC:男性6.5╳1012/L,女性6.0╳1012/L 男  性Hb180g/L,女性Hb170g/L, ③红细胞容量男性39ml/Kg,女性27ml/Kg ;④ Hct男性0.54,女性0.50,WBC11 ╳109/L,  BPC400 ╳109/L,NAP积分100,骨髓增生,红 系为著; ⑤ 排除相对和继发因素. （二）继发性红细胞增多症低氧性红细胞增多症高原病肺心疾病先天性血红蛋白异常病理性红细胞生成素增多家族性红细胞增多症 HbS病实验室检查 血象 血红蛋白一般在50～90g/L，网织红细胞计数增多。细胞大小不等，血涂片可见靶形红细胞、有核红细胞、异形红细胞和Howell-Jolly小体，镰形红细胞少见。 生化 有血管外和血管内溶血的证据。血浆游离血红蛋白增高，结合珠蛋白降低。血清总胆红素增高，以间接胆红素增高为主。 镰变试验 外周血加入还原剂偏重硫酸钠，在玻片上混匀．在高倍镜或油镜下可见镰变或扭曲的红细胞。 HbS病实验室检查 血红蛋白电泳 根据不同的血红蛋白所带电荷、相对分子量不同，电泳时泳动速度不同，从而分离出各自区带，对电泳出的各区带进行扫描，可进行各种血红蛋白的定量分析。 PH8.6琼脂糖凝胶电冰可见HbA带缺如，主要是HbS，可有HbF和少量的HbA2 HbS病诊断 家族史中父母均为镰形细胞特征 有慢性溶血性贫血和多次镰状细胞危象 镰变试验阳性 血红蛋白电泳主要成分是H bS，无HbA 不稳定血红蛋白病 血红蛋白的α 珠蛋白链或β 珠蛋白链中氨基酸发生替代或缺失，造成氨基酸序列改变，使血红蛋白变得不稳定，称为不稳定血红蛋白 这种不稳定血红蛋白在红细胞内发生变性、沉淀，形成变性