心脏的胚胎发育与先天性心脏病幻灯片.pptVIP

心 脏 的 胚 胎 发 育与 先 天 性 心 脏 病 先心病的诊断是一个较复杂的问题，对于简单的单个病种，比如房缺、室缺、PDA等，相对比较简单，然而还有很多先心病是多种复合畸形，如果心脏各房室解剖结构位置正常，还好说，特别是有些比如大动脉转位，单心室，右位心等解剖结构发生改变的先心病，在诊断中往往容易产生混乱和漏诊、误诊。 为了避免诊断中产生混淆，我们就应该从检查方法入手，有目的、按顺序进行检查。正确运用节段分析法来进行先天性心脏病的诊断，就显得很重要了。 要想真正掌握先心病的诊断，首先要理解心脏的胚胎发育，这对理解先心病的形成很有帮助。? 比如最常见的房缺，在分型的时候提到的原发孔（包括卵圆孔未闭）和继发孔就是典型的例子，由于房间隔发育过程中不同阶段产生发育障碍，从而导致了不同情况的房间隔缺损。又比如大动脉转位，也是由于原始心管在旋转过程中出现障碍，从而导致大动脉没有出现交叉。 心脏的胚胎发育分为三个阶段：（一）原始心脏的形成（二）心脏外形的建立（三）心脏内部的分隔 心脏外形的建立 心脏外形形成初期是一个简单的心管结构，心管的头端与动脉连接，尾端与静脉相连，两端连接固定在心包上。 图示：最初的心管 心管各段因生长速度不同，首先出现三个膨大，由头端向尾端依次称心球（bulbus cordis）、心室和心房。以后在心房的尾端又出现一个膨大，称静脉窦（sinus venosus）。 图示：心管的三个膨大，心球、心室和心房 图示：静脉窦 心房和静脉窦早期位于原始横隔内。静脉窦分为左、右两角。左、右总主静脉、脐静脉和卵黄静脉分别通入两角。 心球的远侧份较细长，称动脉干（truncus arteriosus）。动脉干前端连接动脉囊（aorticsac），动脉囊为弓动脉的起始部 在心管发生过程中，由于其两端固定在心包上，而游离部（即心球和心室部）的生长速度度又远较心包腔扩展的速度快，因而心球和心室形成“U”形弯曲，称球室襻（bulboventricular loop），凸面向右、前和尾侧。 不久，心房渐渐离开原始横隔，位置逐渐移至心室头端背侧，并稍偏左。相继静脉窦也从原始横隔内游离出来，位于心房的背面尾侧，以窦房孔与心房通连。此时的心脏外形呈“S”形弯曲，而心房受前面的心球和后面的食管限制，故向左、右方向扩展，结果便膨出于动脉干的两侧。 心房扩大，房室沟加深，房室之间遂形成狭窄的房室管（atrioventricular canal ）。心球则可分为三段：远侧段细长，为动脉干；中段较膨大，为心动脉球（bulbus arteriosus cordis）；近侧段被心室吸收，成为原始右心室。原来的心室成为原始左心室，左、右心室之间的表面出现室间沟。至此，心脏已初具成体心脏的外形，但内部仍未完全分隔。 前面的都和我们先心病诊断没有直接的关联，到接下来的这部分——心脏的分隔才会有直接的联系。因为很多先心病都是在分隔过程中出现障碍，才导致的先心病。如果在心脏外形建立阶段就出现了问题，胎儿是无法存活的！ （三）心脏内部的分隔 胚胎发育到第5周初，心脏外形的建立虽已基本完成，但内部的左右分隔仍不完全，并继续进行，约在第5周末才告完成。心脏各部的分隔是同时进行的。 接着讲心脏内部的分隔。我们讲的时候是分开来讲，但实际上它们基本上都是同步进行的！ 1．房室管的分隔 ? 心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。如上图所示。 此后，房室管背侧壁和腹恻壁的心内膜下组织增生，各形成一个隆起，分别称为背、腹心内膜垫（endocardiac cushion）。也就是上图中间的红色部分。 两个心内膜垫彼此对向生长，互相融合，便将房室管分隔左、右房室孔（如图）。围绕房室孔的间充质局部增生并向腔内隆起，逐渐形成房室瓣，右侧为三尖瓣，左侧为二尖瓣。 上面所说实际上是心内膜垫发育的一部分，如果此部分发育不正常，就会出现我们临床上碰到的心内膜垫缺损，而发育情况不同也就形成了我们心内膜垫缺损诊断中分型的不同。?部分性心内膜垫缺损不在这个范畴，和后面心房的分隔有关。?完全性心内膜垫缺损根据发育程度不同，就形成了A、B、C三型及其亚型。 2．原始心房的分隔 ? 胚胎发育至第4周末，在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半月形矢状隔，称原发隔（septum primum）或第1房间隔。此隔沿心房背侧及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之间暂留的通道，称原发孔（foramen primum）或第Ⅰ房间孔。 原发孔逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上凸起，并与原发隔游离缘融合而封闭。 如果没有封闭，那么就会成为我们所看到的原发孔型房缺了！由此也可以看出，原发孔房缺的形成是由心内膜垫发育不良造成的！