2005年度神経内科卒业试験.doc

2005年度　神経内科卒業試験 Ⅰ.以下の設問に答えなさい.　正解は一つとは限りません. Brown-Séquard syndromeで観察される所見はどれか. （１）病側の舌の麻痺 （２）障害部以下の深部感覚障害 （３）障害部以下の温痛覚障害 （４）障害部の反対側の運動麻痺 （５）障害部の反対側のHorner徴候 Brown-Sequardは背髄片側の障害。１は何となく背髄レベルの障害では関係ない気がします。3は対側(健側)なら○　運動麻痺は障害側。５はよく分からんけど、対側のHornerってそもそもありえない気が。ということで 答え：２ 次の組み合わせで正しいものはどれか. Myerson徴候―パーキンソン病 Kernig徴候―腰椎椎間板ヘルニア Gowers徴候―Charcot-Marie-Tooth病 Beevor徴候―頚髄病変 Froment徴候―橈骨神経麻痺 よく知らないのがちらほら。 １：Myerson徴候：眉間を指などで叩くと，1対1にまばたき反射を引き起こし、減弱しない。左側（優位半球）の頭頂葉―後頭葉障害着衣失行は右側（劣位半球）頭頂葉―後頭葉の障害Finger tappingは少し遅い. 歩行はwide-basedで、tandem gaitはふらつきが強く倒れてしまう. 指鼻試験、踵膝試験ではdysmetria,decompositionを認める. 四肢の腱反射は亢進、両側Babinski徴候陽性. 感覚系 異常なし. 質問１　本例の障害部位について根拠を示しながら説明してください. 質問２　本例の診断として可能性の高いものは何か？鑑別すべき疾患は何か？根拠を述べながら説明してください. 質問３　本例の診断を確定するためにどのような検査計画を立てるのがよいかについて説明してください.また、治療法についてもどのような可能性があるかについて述べてください. 質問1 　4年来の歩行時のふらつきを主訴とする50歳男性。異常所見は以下の通り。 現病歴として、46歳の頃から歩行時のふらつき(①) 48歳頃からろれつが回らない(②) 49歳頃から動作が遅くなる．いびきがうるさくなる(③) 一般内科学的所見として、起立時の血圧低下(④) 神経学的所見として、注視方向性の眼振. (⑤) 　　　　　構音障害あり(scanning speech) (⑥) 両手首のinduced rigidity(⑦) 　　　　　　　　　　Finger tappingが若干稚拙(⑧) 　　　　　　　　　歩行はwide-basedで、tandem gait不能(⑨) 指鼻試験、踵膝試験でのdysmetria,decomposition(⑩) 　　　　　　四肢の腱反射の亢進、両側Babinski徴候陽性(?) 　　　　　　　　　感覚系異常なし(?) 慢性の歩行時のふらつきの原因として、小脳虫部障害、脊髄後索の障害、前庭系の障害が考えられるが、この症例では、神経学的所見として、感覚系に異常がないことから、脊髄後索の障害の可能性は低い。またふらつきは片側性でないこと、他に小脳虫部の障害を示唆する所見として、注視方向性の眼振、構音障害(scanning speech)、歩行がwide-basedで、tandem gait不能という所見を認めることから、小脳虫部障害が最も疑われる。 またろれつが回らない、いびきがうるさいという症状は、構音障害の一症状と考えられる。脳神経系の障害(Ⅸ,Ⅹ,ⅩⅡ)も考えられるが、神経学的所見として、他に脳神経系の異常を示唆する所見がないことから、否定的である。 また、Finger tappingが若干稚拙というは変換障害、指鼻試験、踵膝試験でのdysmetria,decompositionからは四肢失調が示唆され、小脳半球障害が疑われる。 また起立時の血圧低下からは、自律神経系の障害が疑われる。 また、両手首のinduced rigidity、現病歴における動作の緩慢からは基底核病変が疑われる。 また四肢の腱反射の亢進、両側Babinski徴候陽性からは錘体路障害が疑われる。 質問2 孤発性であり、小脳虫部、半球障害を主症状として、自律神経障害、基底各病変、錘体路障害を伴うこと、既往歴が特にないことから、OPCA(オリーブ?橋?小脳萎縮症)が最も可能性が高い。 また鑑別すべき疾患として、OPCA以外の多系統萎縮症であるShy-Drager症候群、線条体黒質変性症、これら以外の脊髄小脳変性症として、Friedreich運動失調症(AR)、CCA(原発性小脳萎縮症)、アプラタキシン欠損症(AR)など、また代謝内分泌障害として、慢性アル