干燥综合征-山西大医院.ppt

　 什么是干燥综合征? 干燥综合征（Sjogren　Syndrome 简称SS）是一种全身外分泌腺（如泪腺、唾液腺等）受累的慢性炎症性自身免疫病 常见症状有眼干、口干、无汗、大便干等，也可以累及全身多个系统 早在1933年，Henrik Sjogren对本病有较详细的报道。因其表现以干燥为主，命名为干燥综合征 SS是常见病吗？ 在我国人群的患病率为0.3%~0.7%，在老年人中发病率为3%~4% 92年北京协和医院在我国北方对SS进行流行病学调查，结果发现SS在我国也是一种常见病，其患病率在我国高于类风湿性关节炎（RA） 本病女性多见，男女比例为1：9~1：20 发病年龄约90%见于30~50岁， 少见于儿童 哪些原因可引起干燥综合征呢？ 遗传因素：遗传仅为病因之一，尚需其他因素参与方能造成发病 干燥综合征患者中母女、姐妹同病也提示了具有遗传因素 感染因素：可能和病毒感染有关。如EB病毒、疱疹病毒等 性激素：干燥综合征患者体内雌激素水平升高 原发性SS与继发性SS SS有那些不舒服？ 浅表外分泌腺体受损引起的症状: 1、干燥性角膜结膜炎： 　 由于泪腺分泌功能下降，出现眼 干涩、“砂粒感”、烧灼感、幕状感。 内眦黏稠分泌物，怕光，眼睑沉重， 结膜、角膜炎，视力下降，严重者 欲哭无泪 SS有那些不舒服？　 2、口干燥症： ① 口干是因唾液减少所致，轻者仅进食固体食物时需用水送下，严重者频频喝水 但与糖尿病及尿崩症的口渴多饮不同，本病是频频少量喝水，或仅喜欢含漱 ② 猖獗龋：牙齿呈粉末状或小块破碎，无法修补，发黑，最终只留下残根称猖獗龋，是口干燥症的特点之一，与唾液减少明显相关，出现于50％以上患者 ③ 舌：舌面干、舌质红，牛肉舌 ④ 唾液腺炎：腮腺、颌下腺反复肿大，伴痛、压痛、发热，最后50％最后遗留有腺体永久性肿大 舌面干裂 牙齿变黑，脱落 牛肉舌 可见义齿 腮腺肿大 SS有那些不舒服 其他外分泌腺受累症状： 　阴道分泌减少 　消化道腺体受累可影响消化功能 　鼻腔干燥 SS有那些不舒服？　 内脏外分泌腺损害 1．呼吸系统：60％～70％有肺功能异常。40％患者X线有肺间质病变，但是大部分患者即使有呼吸道损害，但是却无临床症状而仅表现为肺功能和X线的异常 鼻子干燥，鼻中分泌物少，结干痂 咽喉干燥，不愿意发声； 痰液粘稠，可有气管炎、间质性肺炎、肺不张等 2．肝胆：25％患者有肝损害，表现为肝大，少数脾也大， GPT（丙氨酸氨基转移酶）升高 SS有那些不舒服？　 3、胰腺:胰腺外分泌功能低下 4、消化道：胃镜检查发现63％～70％患者有萎缩性胃炎。36％患者胃酸低下，14％无胃酸。吞咽困难，胃腺萎缩，也可以有胰腺炎及肝脾肿大 5、肾脏表现：肾损害占50％，Ⅰ型的肾小管性酸中毒常见 6、神经系统：中枢神经受累者占到25%，周围神经占10-43%，表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫、共济失调等 SS有那些不舒服？　 7、肌肉关节　　可以有肌肉疼痛、关节疼痛，也有的可以出现周期性麻痹。78％患者诉关节痛，少数出现关节肿胀，但很少出现关节畸形，此时需与类风湿性关节炎相鉴别 8、皮肤黏膜及淋巴　　干燥如鱼鳞病样，有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、阴道干燥萎缩、淋巴结肿大等 　　　 SS要做哪些化验检查 临床实验室检查： 　　血沉增高，C反应蛋白增高，γ球蛋白增高 免疫学检查： 抗核抗体多为阳性 抗SSA抗体和抗SSB抗体对干燥综合征有重要意义。前者阳性率75％，后者阳性率52％，是诊断本病的重要指标 90％患者类风湿因子阳性 如何诊断SS 诊断标准：目前有很多种 1、干燥性角膜炎 2、口干燥症 3、血清中有下列一种抗体阳性： 　　抗SS-A、抗SS-B、ANA1：20、RF1：20 ★具备以上3条，就要考虑SS的诊断了 　 SS需要与哪些疾病区别呢？ 与其他引起口干的疾病区别：老年性口干、糖尿病等 因临床表现复杂，有时需要肾小管酸中毒、慢性肝炎、胆汁性肝硬化区别 SS的治疗 干燥综合征的治疗目前尚无根治方法， 主要是替代和对症治疗 一般治疗 注意口腔及眼睛的卫生，减少摩擦，避免感染 预防感冒及其他病毒感染 精神舒畅，树立较长时间治疗的信心 不吃刺激性及“上火”的食物 与医生交朋友，得到保健指导 口干的治疗：