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新生儿肺动脉高压
的诊断和治疗
南京医科大学附属南京儿童医院
新生儿医疗中心
程锐
内容
? 新生儿肺动脉高压的病因,发病机制
? PPHN的常频通气的策略
? 一氧化氮吸入治疗PPHN
? PPHN治疗进展
肺动脉高压(PPHN)
? 严重低氧,治疗困难
? 最初于1969年命名“PFC” 综合征(持续胎儿循
环) Gersony WM, Duc GV and Sinclair JCCirculation 40 (Suppl III): 111.1969
? 持续新生儿肺动脉高压 Levin DL, Heymann MA, Kitterman JA,
Gregory GA, Phibbs RH and Rudolph AM Journal of Pediatrics 89: 626-630, 1976
? 大多数继发于多种新生儿肺部疾病,也有原发的
“black lung”
? 多见于近足月或过期产儿
PPHN流行病学
? 发病率PPHN: 大约2-6/1000 活产儿
? PPHN 是足月儿/近足月儿常见低氧原因
? PPHN 由多因素造成
? 死亡率: 5-30 %
? 预后: 15-25%,智能发育迟缓,CP (5-10%)和听力
损伤(10-15%)的发生率增加
Cabral JE, J Pediatr (Rio J) 2013;
正常生理
胎儿期 NO
PGI2
内皮素1
cGMP 和cAMP ↓
肺血管扩张
充满液体的肺
肺血管收缩 低氧
新生儿出生
内皮素1
cGMP 和cAMP ↓ NO
PGI2
肺血管收缩 肺血管扩张
肺扩张
↑O
病理生理
? 肺血管异常或在出生
时未扩张
? 导致肺动脉高压
? R>L 分流经DA或FO
病 因
1. 肺不发育(↓肺血管数量)
先天性膈疝, 肺不发育
2. 肺发育不良(肺血管结构重塑)
胎儿动脉导管关闭, 慢性缺氧
3. 生后适应不良
a. 原发性PPHN (无肺部疾病)
窒息, 低氧, 酸中毒,感染,休克,低体温,红细胞增多
b. 继发性(严重肺部疾病)
RDS, MAS, TTN,肺炎
正常 缺氧致肺血管不发育
肺血管重塑
病因与发病机制
肺静脉高压:肺静脉异位引流,肺V狭,
左心发育不全,左室流出道梗阻,红细胞增多症
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