程锐-PPHN武汉解剖.pdf

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新生儿肺动脉高压 的诊断和治疗 南京医科大学附属南京儿童医院 新生儿医疗中心 程锐 内容 ? 新生儿肺动脉高压的病因,发病机制 ? PPHN的常频通气的策略 ? 一氧化氮吸入治疗PPHN ? PPHN治疗进展 肺动脉高压(PPHN) ? 严重低氧,治疗困难 ? 最初于1969年命名“PFC” 综合征(持续胎儿循 环) Gersony WM, Duc GV and Sinclair JCCirculation 40 (Suppl III): 111.1969 ? 持续新生儿肺动脉高压 Levin DL, Heymann MA, Kitterman JA, Gregory GA, Phibbs RH and Rudolph AM Journal of Pediatrics 89: 626-630, 1976 ? 大多数继发于多种新生儿肺部疾病,也有原发的 “black lung” ? 多见于近足月或过期产儿 PPHN流行病学 ? 发病率PPHN: 大约2-6/1000 活产儿 ? PPHN 是足月儿/近足月儿常见低氧原因 ? PPHN 由多因素造成 ? 死亡率: 5-30 % ? 预后: 15-25%,智能发育迟缓,CP (5-10%)和听力 损伤(10-15%)的发生率增加 Cabral JE, J Pediatr (Rio J) 2013; 正常生理 胎儿期 NO PGI2 内皮素1 cGMP 和cAMP ↓ 肺血管扩张 充满液体的肺 肺血管收缩 低氧 新生儿出生 内皮素1 cGMP 和cAMP ↓ NO PGI2 肺血管收缩 肺血管扩张 肺扩张 ↑O 病理生理 ? 肺血管异常或在出生 时未扩张 ? 导致肺动脉高压 ? R>L 分流经DA或FO 病 因 1. 肺不发育(↓肺血管数量) 先天性膈疝, 肺不发育 2. 肺发育不良(肺血管结构重塑) 胎儿动脉导管关闭, 慢性缺氧 3. 生后适应不良 a. 原发性PPHN (无肺部疾病) 窒息, 低氧, 酸中毒,感染,休克,低体温,红细胞增多 b. 继发性(严重肺部疾病) RDS, MAS, TTN,肺炎 正常 缺氧致肺血管不发育 肺血管重塑 病因与发病机制 肺静脉高压:肺静脉异位引流,肺V狭, 左心发育不全,左室流出道梗阻,红细胞增多症

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